HÄMOCHROMATOSE-FORUM

Hallo Jasmin,

ferritin is mein eisenspeicher (ich stell mir nen großen berg vor, der eisen lagert) - ich brauch sowas immer bildlich liegt an meinem beruf
so - hb sind meine roten blutkörperchen die durch den eisenspeicher genährt werden. und dazwischen fährt ein auto rum und transportiert das eisen vom speicher zum hb. ist das so ungefähr zu erklären???
oder wie kommt das blut vom speicher weg???

uff, da wären wir beim komplizierten Eisenstoffwechsel und bei der Blutbildung.
Finde ich klasse, dass Du Dich dafür interessierst, wie das alles zusammenhängt.
Und find ich auch schön, dass Du gern in Bildern denkst Für gute Bilder bin ich heute allerdings leider zu ko und schlechtsichtig.
Zudem muss ich die Schnipsel, die ich Dir zu BLutbildung und Eisenstoffwechsel schreiben kann, sehr vereinfachen. Beim Eisenstoffwechsel ist übrigens selbst für die größten Eisenforscher vieles noch unklar.
Vorsicht, wieder lang :
Eisen wird für viele Vorgänge des Körpers benötigt und ist wichtig u.a. für Sauerstofftransport (Hämoglobin in den roten Blutkörperchen) und Sauerstoffspeicherung (Myoglobin in den Muskeln) und für die Energiegewinnung der Zellen. Hier gehts jetzt um Eisen und Blutneubildung.

Orte der Blutneubildung
Zitat:
"Die Blutneubildung findet im roten Knochenmark statt.
Beim Erwachsenen findet sich rotes Mark in den flachen Knochen des Kopfes, des Beckens, des Brustbeins, der Rippen und Wirbelkörper. Die langen Röhrenknochen von Oberarmen und Oberschenkeln enthalten nur noch in der nähe des Körperstamms rotes Mark."
Quelle http://www.medizinfo.de/haematologie/an ... dung.shtml
Ich beschränke mich im folgenden auf die Bildung roter Blutkörperchen (=nennt sich Erythropoese), alles andere lasse ich mal weg.

Regulation der Eisenaufnahme
Eisen aus der Nahrung wird im Körper über den Darm aufgenommen, von Zellen der Darmschleimhaut, den Enterozyten.
Das in der Leber gebildete Hormon Hepcidin wirkt als Hemmstoff der Eisenaufnahme und somit als Hauptregulator des Eisenstoffwechsels: Soll nur wenig Eisen aufgenommen werden, weil schon genug im System ist, wird viel "Eisenaufnahme-Hemmstoff" Hepcidin gebildet. Braucht der Körper viel Eisen, wird nur wenig hemmendes Hepcidin gebildet und somit wird die Eisenaufnahme aus dem Darm erhöht. Leider gibt es nur einen Regelmechanismus für die Eisenaufnahme, nicht jedoch für die Eisenausscheidung.

HFE-Hämochromatose= defekter Eisenaufnahmeregulator
Normalerweise klappt die Regulation mittels Hepcidin gut, nicht aber, wenn genetisch bedingt zu wenig Hepcidin gebildet wird, wie dasz.B. bei erblicher HFE-Hämochromatose der Fall ist. Bei HFE-Hämochromatose könnte man den leider fehlenden Regulationsmechanismus für die Ausscheidung von überschüssigem Eisen als Konstruktionsmangel des Körpers werten. Dem Körper wird bei HFE-Hämochromatose nicht "Stopp-es reicht!" gesagt- und das, obwohl schon längst zu viel Eisen drin ist. Stattdessen wird dem HFE-Hämochromatosler durch den angeborenen Mangel an Hepcidin dringender Eisenbedarf vorgegaukelt, drum wird entsprechend viel Eisen aufgenommen. Nun aber wieder zum allgemeinen Eisenstoffwechsel:

Zielorte des Eisens
Das aufgenommene Nahrungseisen wird durch Transporter an verschiedene Orte gebracht, wo es genutzt wird, z.B. ins rote Knochenmark zur Bildung des roten Blutfarbstoffs und auch in die Muskulatur zur Bildung von Myoglobin, dem roten Muskelfarbstoff. Eisen wird aber auch als Depot-Eisen oder auch Speichereisen eingelagert, hauptsächlich in der Leber.
Der Eisenberg von nicht direkt verwendetem Eisen ist also in der Leber.
Bei normalen Menschen ohne Eisenüberladung und ohne Eisenüberschuss ist es eher ein Eisenhaufen. Bei Menschen mit hochgradiger Hämochromatose ist es ein Eisen-MountEverest .


Bildung von Hämoglobin mithilfe von Eisen
Ständig werden im Körper neue rote Blutkörperchen gebildet, (erfolgt über diverse Reifestadien) und andererseits sterben alte Zellen ab. Ein Kommen und Gehen.
Für die Blutneubildung wird Eisen benötigt. Denn im Hämoglobin, dem roten Blutfarbstoff, ist ganz viel Eisen.
Eisen aus alten roten Blutkörperchen wird wiederverwendet und für die Blutneubildung herangezogen. Oder es wird von Nahrungseisentransportern oder von den Eisenspeichern, hauptsächlich der Leber, herantransportiert. Freies Eisen ist immer giftig, daher sorgt der Organismus dafür, dass es möglichst immer in gebundener Form gelagert oder transportiert wird.

Eisentransporter
"DER" Eisentransporter heisst Transferrin. Eisen wird im Blut fast ausschließlich an diesen Eisentransporter gebunden transportiert. Transferrin ist sowas wie ein mit Eisen beladbarer Laster, der mit seiner Eisenladung zum Knochenmark, zu den Muskeln, zur Leber usw. unterwegs ist. Ist der Laster voll, ist die Eisensättigung mit Transferrin hoch (=hohe Transferrinsättigung). Ist der Laster übervoll, kann er das Eisen nicht mehr binden, die Ladung ist nicht mehr gesichert und das freie Eisen kann Schaden anrichten. Sehr vereinfacht gesagt. Bei erblicher Hämochromatose sieht man eine hohe Transferrinsättigung als Zeichen, dass viel Eisen im System ist.
Ein anderer Eisentransporter, um jetzt nur schon bekannte Namen zu nennen, ist z.B. das Ferroportin, ein sog. Transmembranprotein. Ferroportin transportiert Eisen vom Zellinneren nach "außerhalb der Zelle". Ferroportin hängt in der Funktion vom Hepcidin ab und befindet sich auf Zellen, die für die Aufnahme und Speicherung von Eisen zuständig sind. Mutationen im Ferroportin-Gen können zu der von mir erwähnten "Ferroportin-Disease" führen, einer erblichen Hyperferritinämie.

Serumferritin zeigt Lebereisen an
Das Speichereisen ist ja in der Leber, also kann man es nicht direkt im Blut messen, sondern nur, wenn man in die Leber guckt. Es gibt aber glücklicherweise auch ein Ferritin im Blutserum, das sehr gut mit dem im Leber vorhandenen Speichereisen korreliert. Daher kann man das Serumferritin sehr gut als Laborwert für die in der Leber vorhandenen Eisenreserven verwenden. Aber: Serumferritin kann auch ein Entzündungsanzeiger sein oder bei Lebererkrankungen oder durch sonstige Gründe erhöht sein und gibt in solchem Fall bezüglich Eisenspeicher falsche Aussage.
Und es gibt noch andere "Sorten Ferritin", die nicht die Eisenreserven der Leber anzeigen. Mutationen in und "ums" sogenannte L-Ferritin sieht man beim Hyperferritinämie-Katarakt Syndrom und anderen teilweise noch nicht restlos geklärten erblichen Ferritinerhöhungen.

Der Trick mit der Aderlasstherapie
Wenn im Knochenmark Speichereisen für die Erythropoese gebraucht wird, wird es aus der Leber hertransportiert.
Die Aderlasstherapie trickst, um der Leber das gebunkerte Eisen abzuluchsen. Es ist eine indirekte Methode des Eisenentzugs-man kann nicht direkt in die Leber greifen und das Eisen rausholen. Aber die Aderlässe sind dennoch eine sehr effektive Methode:
Das Kochenmark wird durch den wöchentlichen oder zumindest in kurzem Abstand durchgeführten gewollten Blutverlust und die dadurch bedingte ständige gesteigerte Blutneubildung gezwungen, seine Eisenreserven aus der Leber anzupacken und aufzubrauchen.


Blutverlust und Eisenmangel
Das körpereigene Hormon Erythropoetin, abgekürzt EPO genannt, stimuliert die Blutbildung. (Das ist das, was manche Sportler zum Blutdoping verwenden...)
Besteht ein erhöhter Bedarf an roten BLutkörperchen z.B. aufgrund von Blutverlust (durch bsp zu aggressive Aderlasstherapie bei Eisenüberladung oder zu häufige Aderlässe, wenn überhaupt keine Eisenüberladung vorliegt), kann der Körper die Bildung im Knochenmark um das acht- bis zehnfache der Normalproduktion steigern.
Dafür braucht er aber genügend Eisen.
Wird zu viel Eisen verbraucht und/oder reicht eine gesteigerte Aufnahme des vorhandenen Eisenangebots aus der Nahrung nicht aus, kommt es zur Eisenmangelanämie, was sich im Laborbild u.a. an leeren Eisenspeichern und zu niedrigem Hämoglobin zeigt.
Es kann aber beim Eisenspeicherwert Serumferritin wie gesagt sein, dass nicht die tatäsächlichen Eisenspeicher angezeigt werden. Die Messung bestimmter Eisenwerte lässt eine Klärung zu, ob trotz erhöhtem Serumferritin ein Eisenmangelzustand vorliegt oder nicht.

uff!
Das war jetzt ultragrob wies gröber nicht geht , aber immerhin mit ein paar Namen von Laborwerten, die Du schon kennst und ein bischen Bezug genommen auf Deine spezielle Situation.

Liebe Grüße

Lia

Ich versuche es kurz mit einem anderen Bild zu beschreiben.

ACHTUNG: Stark vereinfacht

Stell Dir ein Getriedesilo vor, welches voll mit Getreide ist. In diesem Getreide ein ganz bestimmter Soff gebunden

oder

Stell Dir einen Speicherort in Deinem Körper vor, indem dass Ferritin gelagert ist. Dieses Ferritin beinhaltet Dein Eisen


Du verbrauchst das Getreide um ein spezielles Keimöl aus dem bestimmten Stoff herzustellen

Du Verbrauchst das Ferritin, um aus dem darin eingelagerten Eisen HÄmoglobin herzustellen



Nochwas zum Hämoglobin, das ist nämlich das was bestimmt wird beim Hb Wert
Diese wird benötigt um in der roten Blutkörperchen Sauerstoff bzw Kohlendioxid zu transportieren, naja, manchmal auch irgendwelche Toxine


Ich hoffe, ich habe Dich nicht zu sehr verwirrt.


lg

Manni

ach ihr seid toll *g* - vorallem eure kurzfassungen *g* uff und das is vereinfacht... joar ich will ned das komplizierte wissen.

aber jetzt bin ich ein wenig schlauer und mir is klar warum ich so müde bin, so unausgeglichen und mir seit neuestem nix mehr merken kann.

ich nochmal....

warum is denn mein ferritin so extrem hoch?? - ich hab hier mal so bissl gestöbert, aber die meisten haben ein niedrigeres ferritin und sind älter als ich. das find ich total krass. mein ausgangsferritin vom hausarzt lag ja bei 1810 - der erste test beim internisten dann bei 1100 oder so (wir gehen davon aus, dass der beim hausarzt falsch war) und jetzt bin ich bei 600 - nach fast einem jahr aderlass

ah und noch was

ich hab hier gelesen - glaub im tagebuch, dass pro aderlass 150 einheiten raus gehen - ich hab aber von mama gehört, dass es nur 50 einheiten sind. was ist denn da nun richtig???

ich bin so müde.. kann ich nicht einfach gesund sein??? (manchmal resigniere ich echt)

joar ich will ned das komplizierte wissen.
aber jetzt bin ich ein wenig schlauer und mir is klar warum ich so müde bin, so unausgeglichen und mir seit neuestem nix mehr merken kann.

drum machen wir uns hier die Mühe. weil bereits einiges schief gelaufen ist. Je besser Du informiert bist, desto besser für Dich. Das entlässt den Arzt natürlich nicht aus seiner Verantwortung, aber mit dem Wissen, das Du heute hast, hättest Du evtl keinen so niedrigen Hb bekommen, weil Du irgendwann dem Arzt Fragen gestellt und gegebenenfalls Einspruch erhoben hättest. Es ist immer die eigene Gesundheit, der Arzt kann zwar zu etwas raten, aber der Patient hat die Entscheidung.

Für die Mitlesenden: in PNs hat sich herausgestellt, dass das HFE-Gentestergebnis eines nahen Verwandten von Sternchen mit sehr hohem Ferritin negativ ist. Bei diesem Verwandten ist das Ferritin also nicht aufgrund von HFE-Hämochromatose erhöht ist. Da müssen andere Gründe vorliegen.

warum is denn mein ferritin so extrem hoch?? - ich hab hier mal so bissl gestöbert, aber die meisten haben ein niedrigeres ferritin und sind älter als ich. das find ich total krass. mein ausgangsferritin vom hausarzt lag ja bei 1810 - der erste test beim internisten dann bei 1100 oder so (wir gehen davon aus, dass der beim hausarzt falsch war) und jetzt bin ich bei 600 - nach fast einem jahr aderlass

Ja, für junge Frauen mit HFE-Hämochromatose wären Deine Ferrtinwerte ungewöhnlich, sei es 600 oder 1800 ng/ml.

ich hab hier gelesen - glaub im tagebuch, dass pro aderlass 150 einheiten raus gehen - ich hab aber von mama gehört, dass es nur 50 einheiten sind. was ist denn da nun richtig???

So ganz habe ich die Frage auf die Schnelle nicht verstanden:
Hoffe, ich gebe richtige Antwort:
Bei einem Aderlass a 500 ml Blut wird etwa zwischen 200-250 mg Eisen entfernt.
Das Ferritin sinkt pro 500 ml Aderlass etwa- sehr pauschal gesagt- 30 ng/ml.

ich bin so müde.. kann ich nicht einfach gesund sein??? (manchmal resigniere ich echt)

Jasmin, eventuell wärest Du nicht so müde, wenn Dein Hb nicht so stark abgesunken wäre, zumindest darf diese Vermutung geäußert werden.
Wenn ich es richtig mitbekommen habe, hat keiner der Verwandten, die hohes Ferritin haben, Krankheitssymptome. Falls das so ist, könnte es auch noch die Möglichkeit geben, dass eine erbliche "benigne" = gutartige Ferritinerhöhung ohne Krankheitswert bei Euch in der Familie liegt, so was gibt es. Leider weiss ich darüber wenig, weiss nicht, wie hoch bei dieser benignen Hyperferritinämie das Ferritin so ausfällt und es gibt wenig Literatur drüber. Hoffe aber, das macht Dir etwas Mut, wobei man jetzt nicht groß spekulieren kann.
Laborbefunde können hilfreich sein, sie können einen aber eventuell auch künstlich krankgefühlt machen und man kann schon mal als vormals Gesunder bei falsch durchgeführter Therapie bei einer falscher Diagnose krank werden.
Eine ärztliche kompetente Suche nach der Ursache des bei Euch in der Familie auffällig häufig erhöhten Ferritins wird das Rätsel klären.

Ich schreibe Dir später am Tag noch auf Deine PN.

Liebe Grüße

Lia

Ich wusste doch die ganze Zeit, dass bei meiner Rechnung was nicht stimmt: ich hab das Eisen in den Erys vergessen zu berechnen.
Gestern war wohl nicht mein Tag.

Hallo Sternchen,

herzlich willkommen

Auch ich bin neu hier seit Anfang dieses Jahres. Hier erhält man umfangreiche Informationen von sehr netten und tollen Menschen.
Alle die Wissen was Sie sagen. Mir wurde hier auch gut geholfen und ich konnte mit meinen neuen Informationen meine Hausärztin gut versorgen.

Ich bin in Ihrer Praxis der Erste Patient. Sie hat aber gleich ein Gentest machen lassen. Also eine sehr vorsichtige Person. Nutze die Informationen von hier und kontaktiere deinen Arzt damit.

ach ja, ich bin auch ein Hesse.

LG

Konrad

hallo konrad, danke für dein hallo

ich bin in einer praxis mit sehr vielen hc patienten drum wundert es mich, dass es jetzt so schief läuft.


wie es aussieht werde ich mich ende märz mal mit der klinik heidelberg in verbindung setzen. bis dahin hoffe ich, dass mein daddy mit seiner forschung zu unserer krankheit weiter ist und ich seine ergebnisse verwenden kann.

es ist wirklich mühsam

und das ich so müde bin hängt mit sicherheit an meinem hb wert. ich trau mich schon garnicht mehr zum bluttest, weil das ergebnis nicht viel besser sein wird....

lg
jasmin

Hallo Jasmin, danke für Deine PN.
Das was Du dort beschreibst, ist haarsträubend. Ebenso das:

ich bin in einer praxis mit sehr vielen hc patienten drum wundert es mich, dass es jetzt so schief läuft.

Macht mich sehr traurig. Ich kann Dir nur sagen, dass Eure Familie ausgesprochen Pech hat. Viele Ärzte handeln sehr gut und informieren sich ausreichend, bevor sie eine Diagnose stellen und eine Therapie einleiten.
Eine Praxis mit vielen HC Patienten hätte aufgrund der sämtlichen Anzeichen wissen müssen, dass das keine normale HFE-Hämochromatose ist und dass man vorab Hb misst und dass man bei Dir allenfalls vorsichtige Probeaderlässe mit besonderem Augenmerk auf den Hb hätte richten müssen.
Bei Deinem Vater ist man klug genug, nicht wild mit Aderlaßtherapie zu fuhrwerken, bevor eine Diagnose gestellt werden kann.

wie es aussieht werde ich mich ende märz mal mit der klinik heidelberg in verbindung setzen. bis dahin hoffe ich, dass mein daddy mit seiner forschung zu unserer krankheit weiter ist und ich seine ergebnisse verwenden kann.

Hoffe, dass es dann bald Klarheit gibt. Und wie gesagt, es soll keiner aus Eurer Familie weiter Aderlässe bekommen, wenn nicht klar ist, dass es sich bei Euch überhaupt um mit Aderlässen therapierbare Eisenüberladung handelt. Das ist ganz wichtig. Nicht dass bald der nächste aus Eurer Familie eine Blutarmut bekommt.

es ist wirklich mühsam

und das ich so müde bin hängt mit sicherheit an meinem hb wert. ich trau mich schon garnicht mehr zum bluttest, weil das ergebnis nicht viel besser sein wird....

Ja das ist verständlich, aber Du solltest unbedingt zum Bluttest gehen, damit man den Hb-Wert überwacht. Was sagt denn Dein Arzt angesichts des niedrigen Hb??

Alles Gute erstmal für Dich und Deine Familie. Schon Dich. Es ist gut, dass Dein Arbeitgeber Verständnis hat. Und wenns nicht geht mit dem Arbeiten, dann melde Dich krank, dazu hast Du bei dem niedrigen Hb jedes Recht der Welt.
Liebe Grüße

Lia

das ist lieb lia, danke. aber ich kann und will mich nicht schon wieder krank melden. mein tag sieht so aus - morgens 2 kundentermine, dann heim fahren die kids holen, den kindern nen disney film anmachen, 2 std schlafen und dann wieder arbeiten. anders bekomm ich die tage nicht rum. die leidtragenden sind meine zwei mädels. daher muss es jetzt auch wieder aufwärts gehen, dass will ich ihnen ned zumuten.

ich spreche meinen bruder mal aufs forum an, meine eltern haben sich ja schon hinreichend informiert. die sind glaub ich auch auf dieses forum gestossen.

pech - oh ja, das reisst leider ned ab. wenn ich euch erzähle was ich mit ärzten und krankenhäusern in den letzten 5 jahren erlebt habe, dann greift ihr euch an den kopf.

mein ausgangsferritin war ja bei 1810 - ich glaube jetzt, das war kein laborfehler, sondern das lag daran, dass die während einer grippe das blut abgenommen haben für den labortest. deshalb war der so hoch und dann kurz drauf bei der untersuchung wieder 700 punkte niedriger.

ich reflektiere grad das ganze letzte jahr. nach dem 1. aderlass gings mir voll gut, ich hätte bäume ausreissen können..... aber irgendwie lies diese wirkung schnell nach....

ich muss mal sehen, ob ich montag meine termine verschieben kann und früh noch zum bluttest kann. das hilft ja alles ned

Hallo Jasmin,

Ich drücke dir die Daumen für Heidelberg.
Ja, die Müdigkeit habe ich hier gelernt ist der Schmerz der Leber.
Ich wünsche Dir alles gute.

LG
Koch1

Hallo Sternchen,

mir ist leider noch nichts eingefallen, - muss aber auch zugeben,
das ich im Moment wenig Ruhe zum Lesen der ganzen Beiträge habe,

aber auch Dir
möchte ich ein

Hummel Hummel .....

hier lassen!

Wolle

hehe

Hallo Sternchen,

ich sag dann auch noch mal schnell:
"Hallo und willkommen im Forum!"

hallo und danke....

versuche morgen mal wieder zum bluttest zu gehen