Liebe Lia,
vielen herzlichen Dank, für die vielen Infos und die ganze Mühe, die du dir da gemacht hast.
Ich werde ne Weile brauchen um das alles mal genau durchzugehen.
Wie ich bereits schrieb hat mein Hämatologe sehr skeptisch reagiert als ich ihn auf das Deferipron
ansprach. Er meinte es gäbe sogar das Risiko eine Leukämie zu entwickeln.
Ich würde und werde aber gerne noch andere Ärzte dazu befragen.
Die Nebenwirkungen des Deferoxamin zu behandeln ist glaube ich nicht machbar weil ich
hauptsächlich extrem müde/erschöpft/ausgelaugt war. Fühlte sich an wie eine Grippe ohne Fieber.
Es ist einfach so dass ich den ganzen Tag auf der Couch verbringe weil ich keine Kraft mehr zu gar
nichts habe. Die Magenschmerzen ab Tag 3 waren wiederrum so heftig dass ich nicht bereit bin
sowas in Kauf zu nehmen. Ich dachte schon an eine Magenblutung oder ein Geschwür. Mit meinen
20.000 Thrombos ist eine innere Blutung nicht so ungeheuer lustig. Bevor ich mich also vorzeitig
mit Medikamenten ins Grab bringe nehm ich lieber die Leberzirrhose.
Dass Herr Gattermann von Novartis bezahlt wird muss nicht unbedingt eine Rolle spielen.
Ich habe ja auch Interesse daran zb mit dem Exjade weiterhin zurechtzukommen und Novartis
freut sich sicherlich darüber. Ich werde ihn mal fragen warum das Exjade bei mir keine Wirkung mehr
zeigt.
Was die Behandlung meiner Grunderkrankung angeht bin ich auf dem neuesten Stand. Momentan
gibt es für mich nichts gegen die AA was ich zu nehmen bereit wäre. Die PNH wird ab
dem nächsten Jahr wieder mit Eculizumab behandelt. Ich glaube aber nicht dass sich das
auf die Transfusionshäufigkeit auswirken wird, denn das hat es beim ersten Mal auch nicht.
Es sieht so aus als ob es erstmal immer so weiter geht. Und wenn man das Eisen in den Griff
bekommen würde wäre das für mich zufriedenstellend.
Zu dem Zweifel an der Diagnose:
Ich hatte mir überlegt dass der ganze Verlauf dieser angeblichen PNH keinen Sinn ergibt.
Wenn ich erst nur die PNH hatte mit 50% Klon und Transfusionen alle 4 Wochen,
dann hätte ich nach 5 Jahren als der Klon 10% war wesentlich weniger Transfusionen brauchen
müssen.
Stattdessen zaubern sie auf einmal eine Aplastische Anämie aus dem Ärmel um diesen
Widerspruch zu erklären. Woher weiß man eigentlich dass die einen nicht einfach anlügen?
Also ich bin ja keine Hardcore-Verschwörungstheoretikerin, aber warum sollte man den
Ärzten eigentlich überhaupt etwas glauben? Vielleicht wollten die einfach nur ein paar
Zehntausend Euro von der Krankenkasse abzocken und haben mir deswegen was von AA
erzählt.
Und dann behandelt man mich gegen die AA mit dem Ergebnis dass ich fast ins Gras beiße
obwohl die Chancen dass es hilft bei angeblichen 80% liegen. (Wer sagt eigentlich dass die 80%
nicht auch gelogen sind um die dummen Patienten dazu zu bringen sich diesen Pharmamüll
verabreichen zu lassen und für ein wenig Umsatz zu sorgen?)
Die Erklärung nach diesem ganzen Procedere lautet jedenfalls: Man weiß nicht warum manche
Patienten nicht auf die Behandlung ansprechen.
Wie wärs mit der Erklärung dass sie gar keine AA haben?
Du fragst wie die Eisenüberladung untersucht wurde: Soweit ich weiß gar nicht. MRTs wurden nicht
gemacht. Mein Hämatologe ist bislang nicht auf die Idee gekommen dass es nötig wäre sowas zu
veranlassen.
Diverse Blutwerte (Ferritin, Transferrin und weiß der Kuckuck noch was alles)
wurden festgestellt und das war alles. Die Leberwerte sind etwas erhöht, aber noch im Rahmen.
Ich bin eher kein Freund davon alles genau herauszufinden, sonst kann ich gar nicht mehr ruhig
schlafen. Ich hab ja jetzt schon nur noch Krankheit im Kopf und mit jedem Schmarrn, den man noch
zusätzlich findet steigt meine psychische Belastung weil ich mich damit auseinandersetzen muss.
Außerdem ist es ohnehin klar, dass das Eisen raus muss, ganz egal wie Leber und Herz
aussehen, oder?
An meinem Herzen spüre ich gelegentlich was, aber es sind nur kurze Momente die vielleicht
so einmal die Woche oder einmal in zwei Wochen vorkommen.
Jedenfalls weiß ich aber dass ich das vor zwei Jahren noch nicht hatte.
Im übrigen ist die Aussicht an Herzversagen zu sterben relativ beruhigend (ich wäre sogar
froh wenn ich so einfach davonkäme) wenn ich mir die
anderen wahrscheinlichen Möglichkeiten so überlege.
@Konrad
Die Theorien in Ehren. Ich finde sie auch ganz schön, solange sie zutreffen. Wenn aber gar nichts
zutrifft und am Besten noch das Gegenteil von dem passiert, was theoretisch passieren sollte,
dann halte ich mich lieber an die Fakten.
Noch ne Neue
Re: Noch ne Neue
Hallo Lea,
Eines der großen Probleme der Medizin sind die indirekten Meßmethoden, um den fehlerhaften Betriebszustand des Systems "Mensch" zu ermitteln.
Beim lebenden Objekt ist man auf mehr oder weniger wahrscheinliche Vermutungen über nicht direkt zugängliche Zustandsgrößen angewiesen.
Wenn du mit Fakten z.B. den Ferritinwert meinst, dann nutzt du auch eine Theorie, nämlich daß dieser Wert den Speichereisengehalt der inneren Organe wiederspiegelt. Leider ist diese Theorie aber auch mit einer gewissen Unsicherheit behaftet, weil z.B. Infektionen oder Entzündungen diesen Wert stören. Wenn du also auf Grund dieses Ferritinwerts meinst, du müßtest Eisen los werden, dann folgst du auch nur einer Theorie.
Tatsächlich halte ich für die Kunst der Medizin, mit diesen halbrichtigen, unscharfen Theorien den Patienten nicht umzubringen.
Versuche gerade auszurechnen, wie hoch bei dir der Eiseneintrag durch Transfusionen ist.
Bin mir nicht sicher, aber ich glaube eine Einheit Erythrozytenkonzentrat entsteht aus einem halben Liter Blut, also etwa 250mg Eisen.
Wenn ich richtig gerechnet habe, wäre das bei einem 4-wöchigen Turnus mit 2 Einheiten 18 mg pro Tag, also mehr als das 10-fache des Normalwertes.
Selbst wenn noch eine gewisse Menge Eisen durch Hämoglobinurie ausgeschieden wird, ist das doch eine ganze Menge Holz.
LG, Konrad
Verständlich, aber leider kann man dat Dingens nicht aufschrauben und mal nachsehen, warum ein Zahnrad hängt (Sorry, manchmal geht der Ingenieur mit mir durch).Lea hat geschrieben:@Konrad
Die Theorien in Ehren. Ich finde sie auch ganz schön, solange sie zutreffen. Wenn aber gar nichts
zutrifft und am Besten noch das Gegenteil von dem passiert, was theoretisch passieren sollte,
dann halte ich mich lieber an die Fakten.
Eines der großen Probleme der Medizin sind die indirekten Meßmethoden, um den fehlerhaften Betriebszustand des Systems "Mensch" zu ermitteln.
Beim lebenden Objekt ist man auf mehr oder weniger wahrscheinliche Vermutungen über nicht direkt zugängliche Zustandsgrößen angewiesen.
Wenn du mit Fakten z.B. den Ferritinwert meinst, dann nutzt du auch eine Theorie, nämlich daß dieser Wert den Speichereisengehalt der inneren Organe wiederspiegelt. Leider ist diese Theorie aber auch mit einer gewissen Unsicherheit behaftet, weil z.B. Infektionen oder Entzündungen diesen Wert stören. Wenn du also auf Grund dieses Ferritinwerts meinst, du müßtest Eisen los werden, dann folgst du auch nur einer Theorie.
Tatsächlich halte ich für die Kunst der Medizin, mit diesen halbrichtigen, unscharfen Theorien den Patienten nicht umzubringen.
Versuche gerade auszurechnen, wie hoch bei dir der Eiseneintrag durch Transfusionen ist.
Bin mir nicht sicher, aber ich glaube eine Einheit Erythrozytenkonzentrat entsteht aus einem halben Liter Blut, also etwa 250mg Eisen.
Wenn ich richtig gerechnet habe, wäre das bei einem 4-wöchigen Turnus mit 2 Einheiten 18 mg pro Tag, also mehr als das 10-fache des Normalwertes.
Selbst wenn noch eine gewisse Menge Eisen durch Hämoglobinurie ausgeschieden wird, ist das doch eine ganze Menge Holz.
LG, Konrad
Re: Noch ne Neue
Hallo Lea,
habe gerade noch was gefunden: Patientenleitfaden Transfusionsbedingte Eisenüberladung bei Patienten mit MDS und Aplastischer Anämie,
Autoren: Gattermann und andere. (Der Link geht im Forum nicht als Direktlink, gesamte Linkadresse markieren...)
http://www.leukaemie-hilfe.de/no_cache/ ... oadUid]=76
In dieser Broschüre finde ich zum wiederholten Mal schade, dass nicht darauf hingewiesen wird, dass die möglichen unerwünschten Langzeitfolgen von Deferoxamin viel besser bekannt sind als beim neuen einfacheren und teureren Deferasirox. Deferasirox steht dort irgendwie besser da als Deferoxamin und ich finde, das kann man so wohl nicht sagen, es ist nur viel einfacher zu verabreichen, das ist ein großer Vorteil.
Liebe Grüße
Lia
habe gerade noch was gefunden: Patientenleitfaden Transfusionsbedingte Eisenüberladung bei Patienten mit MDS und Aplastischer Anämie,
Autoren: Gattermann und andere. (Der Link geht im Forum nicht als Direktlink, gesamte Linkadresse markieren...)
http://www.leukaemie-hilfe.de/no_cache/ ... oadUid]=76
In dieser Broschüre finde ich zum wiederholten Mal schade, dass nicht darauf hingewiesen wird, dass die möglichen unerwünschten Langzeitfolgen von Deferoxamin viel besser bekannt sind als beim neuen einfacheren und teureren Deferasirox. Deferasirox steht dort irgendwie besser da als Deferoxamin und ich finde, das kann man so wohl nicht sagen, es ist nur viel einfacher zu verabreichen, das ist ein großer Vorteil.
Liebe Grüße
Lia
Re: Noch ne Neue
Hallo Konrad,
Im Netz steht 200-250 mg Eisen pro Erythrozytenkonzentrat.
Noch lustiger ist dass eine Infusion Desferal nur 6- 10 mg Eisen beseitigt. (dafür aber den patienten schön fertig macht, damit er auch wirklich gar keine Lebensqualität mehr hat)
Es ist einfach nur frustrierend. Ich kann daraus nur schlußfolgern dass das mal wieder ne aussichtslose
Angelegenheit ist und ich das ganze Thema am besten ignorieren sollte.
@Lia
Vielen Dank für deinen Einsatz
Wisst ihr, mir ist das ganze Ding immer noch ein Rätsel.
Die Zellen, die mir durch Transfusionen zugeführt werden ersetzen doch nur jene, die ich eigentlich haben sollte. Warum sollten sie also überhaupt eine zusätzliche Eisenlast darstellen?
Und außerdem sind das doch gesunde Zellen und die haben angeblich eine Lebensdauer von 3 Monaten. Warum bleiben die also nicht 3 Monate in meinem Körper?
Meine Krankheit betrifft ja nur veränderte Zellen und nicht gesunde. Die dürften also vom Immunsystem nicht angegriffen werden. Es stimmt irgendwie hinten und vorne alles nicht.
Gruß,Lea
Ich glaube du hast da völlig Recht.Konrad hat geschrieben: Wenn ich richtig gerechnet habe, wäre das bei einem 4-wöchigen Turnus mit 2 Einheiten 18 mg pro Tag, also mehr als das 10-fache des Normalwertes.
Selbst wenn noch eine gewisse Menge Eisen durch Hämoglobinurie ausgeschieden wird, ist das doch eine ganze Menge Holz.
Im Netz steht 200-250 mg Eisen pro Erythrozytenkonzentrat.
Noch lustiger ist dass eine Infusion Desferal nur 6- 10 mg Eisen beseitigt. (dafür aber den patienten schön fertig macht, damit er auch wirklich gar keine Lebensqualität mehr hat)
Es ist einfach nur frustrierend. Ich kann daraus nur schlußfolgern dass das mal wieder ne aussichtslose
Angelegenheit ist und ich das ganze Thema am besten ignorieren sollte.
@Lia
Vielen Dank für deinen Einsatz
Wisst ihr, mir ist das ganze Ding immer noch ein Rätsel.
Die Zellen, die mir durch Transfusionen zugeführt werden ersetzen doch nur jene, die ich eigentlich haben sollte. Warum sollten sie also überhaupt eine zusätzliche Eisenlast darstellen?
Und außerdem sind das doch gesunde Zellen und die haben angeblich eine Lebensdauer von 3 Monaten. Warum bleiben die also nicht 3 Monate in meinem Körper?
Meine Krankheit betrifft ja nur veränderte Zellen und nicht gesunde. Die dürften also vom Immunsystem nicht angegriffen werden. Es stimmt irgendwie hinten und vorne alles nicht.
Gruß,Lea
Re: Noch ne Neue
Hallo Lea,
Man muß den Eisenstoffwechsel als Nullsummenspiel des Körpereisens begreifen.
Es gehen in den Eisenpool ca. 1-2mg Eisen pro Tag durch Nahrungsresorption hinein und man verliert etwa dieselbe Menge durch Zellabrieb. Etwa ein Drittel des Körpereisens befindet sich im Pool und zwei Drittel im Blut.
Wenn der Körper Blut bildet, dann entnimmt er dem Pool die benötigte Menge Eisen und wenn die Blutzellen abgebaut werden, wird das Eisen wieder dem Pool zugeführt unabhängig davon, ob sie nun kürzer oder länger leben.
Insgesamt gesehen bleibt also die Menge Eisen im Körper gleich, es wandert nur zwischen Pool und Blut hin und her.
Bei Infusionen ist dies aber anders, da das Eisen darin nicht vorher dem Pool entnommen, sondern einfach nur hinzugefügt wird; d.h. die Gesamtmenge des Körpereisens nimmt zu.
LG, Konrad
Das war auch mein Verständnisproblem.Lea hat geschrieben: Wisst ihr, mir ist das ganze Ding immer noch ein Rätsel.
Die Zellen, die mir durch Transfusionen zugeführt werden ersetzen doch nur jene, die ich eigentlich haben sollte. Warum sollten sie also überhaupt eine zusätzliche Eisenlast darstellen?
Man muß den Eisenstoffwechsel als Nullsummenspiel des Körpereisens begreifen.
Es gehen in den Eisenpool ca. 1-2mg Eisen pro Tag durch Nahrungsresorption hinein und man verliert etwa dieselbe Menge durch Zellabrieb. Etwa ein Drittel des Körpereisens befindet sich im Pool und zwei Drittel im Blut.
Wenn der Körper Blut bildet, dann entnimmt er dem Pool die benötigte Menge Eisen und wenn die Blutzellen abgebaut werden, wird das Eisen wieder dem Pool zugeführt unabhängig davon, ob sie nun kürzer oder länger leben.
Insgesamt gesehen bleibt also die Menge Eisen im Körper gleich, es wandert nur zwischen Pool und Blut hin und her.
Bei Infusionen ist dies aber anders, da das Eisen darin nicht vorher dem Pool entnommen, sondern einfach nur hinzugefügt wird; d.h. die Gesamtmenge des Körpereisens nimmt zu.
LG, Konrad
Re: Noch ne Neue
Hallo Lea,
Teil 2 deiner Fragen.
Ich habe nochmal genauer in Internet recherchiert und komme auf sehr unterschiedliche Zahlen.
Gesunde neugebildete Erythrozyten leben durchschnittlich 120 Tage. Entsprechend ist die mittlere Lebensdauer von den Erythrozyten einer Blutprobe 60 Tage, da hier alle Altersstufen vorkommen. Bei transfundierten Erythrozyten liegt die mittlere Lebensdauer bei etwa 58 Tagen (Haverkamp et.al.: Internistische Intensivmedizin und bei DRK-Angaben), also nur wenig unter der eigener gesunder Erythrozyten. Allerdings sind die Zahlen in der Literatur nicht einheitlich, es gibt auch pessimistischere Werte.
Zwei Einheiten Erythrozytenkonzentrat entsprechen 1 l Eigenblut. Rechnet man den Abbauprozess der transfundierten Erythrozyten wie eigene mit 60 Tagen HWZ hoch, so etabliert sich bei Aufstockung alle 30 Tage ein Fließgleichgewicht, das im Mittel 2 l Fremdblut entspricht (pendelt zwischen 2,5 l und 1,5 l). Dies ist unabhängig von der eigenen Erythropoese, die diesen stabilen Fremdblutanteil auf die Gesamtblutmenge ergänzt. Wenn der Anteil an gesunden eigenen Erythrozyten über 50% steigt, wird die Erythropoese über die EPO-Steuerung gedrosselt, damit nicht zuviel Blut zusammen entsteht.
Bei 4 l Gesamtblut kommt man so auf einen Fremdblutanteil von max. 63%, im Mittel 50%.
Evtl. habe ich eine Erklärung für die verschiedenen Klongrößen.
Dieser Wert wird durch eine Messung der aktuellen Verhältnisse im Blut ermittelt (Durchflusszytometrie), also wie viele Erythrozyten krank und wie viele gesund sind.
Deine Klongröße war am Anfang der Behandlung ohne Fremdblut 50%, was eine massive Hämoglobinurie verursacht hat, da eine solch große intravasale Hämolyse die Abbaukapazitäten des RES (retikuloendotheliales System) überfordert.
Weil die starke Hämolyse gefährliche Thrombosen verursacht und die Hämoglobinurie die Nieren schädigt, muß man den Anteil von kranken Erythrozyten im Blut auf unter 10% drücken, ein Prozentsatz, bei dem PNH klinisch stumm ist.
Dies geschieht durch die Transfusionen, die deine eigene Blutbildung (Erythropoese) so massiv drosseln, daß jetzt dein Eigenblut zusammen mit dem Fremdblut nur noch eine Klongröße von 10% hat. Allerdings müßte dein Eigenblutanteil dann deutlich kleiner sein.
Hm, vielleicht doch keine Erklärung.
Rechnet man mit 50% Eigenblutanteil, müßte sich die Klongröße bezogen auf das Eigenblut von 50% auf 20% verringert haben. Evtl. ist dies darauf zurückzuführen, daß deine gedrosselte Erythropoese bei 50% weniger Produktionsvolumen nicht mehr so stark unter Stress steht. Vielleicht kann dein Hämatologe etwas dazu sagen.
Mal eine andere Frage, hat dein Hämatologe eine Erklärung, warum Eculizumab nicht hilft?
Eculizumab ist ein monoklonaler Antikörper, der den für die Hämolyse verantwortlichen Teil des Immunsystems ausschalten und damit die Hämolyse verhindern sollte.
Oder kommt deine Erythropoese nicht in Gang, wenn die Transfusionen reduziert werden? Evtl. muß man mit einer EPO-Gabe nachhelfen.
LG, Konrad
Geändert:
Blutmenge ist bei Frauen niedriger, mittlere Lebensdauer von transfundierten Erythrozyten ist nicht kleiner, Erklärung des Fließgleichgewichts
Teil 2 deiner Fragen.
Das werden sie wahrscheinlich auch nicht.Lea hat geschrieben:Und außerdem sind das doch gesunde Zellen und die haben angeblich eine Lebensdauer von 3 Monaten. Warum bleiben die also nicht 3 Monate in meinem Körper?
Meine Krankheit betrifft ja nur veränderte Zellen und nicht gesunde. Die dürften also vom Immunsystem nicht angegriffen werden.
Ich habe nochmal genauer in Internet recherchiert und komme auf sehr unterschiedliche Zahlen.
Gesunde neugebildete Erythrozyten leben durchschnittlich 120 Tage. Entsprechend ist die mittlere Lebensdauer von den Erythrozyten einer Blutprobe 60 Tage, da hier alle Altersstufen vorkommen. Bei transfundierten Erythrozyten liegt die mittlere Lebensdauer bei etwa 58 Tagen (Haverkamp et.al.: Internistische Intensivmedizin und bei DRK-Angaben), also nur wenig unter der eigener gesunder Erythrozyten. Allerdings sind die Zahlen in der Literatur nicht einheitlich, es gibt auch pessimistischere Werte.
Zwei Einheiten Erythrozytenkonzentrat entsprechen 1 l Eigenblut. Rechnet man den Abbauprozess der transfundierten Erythrozyten wie eigene mit 60 Tagen HWZ hoch, so etabliert sich bei Aufstockung alle 30 Tage ein Fließgleichgewicht, das im Mittel 2 l Fremdblut entspricht (pendelt zwischen 2,5 l und 1,5 l). Dies ist unabhängig von der eigenen Erythropoese, die diesen stabilen Fremdblutanteil auf die Gesamtblutmenge ergänzt. Wenn der Anteil an gesunden eigenen Erythrozyten über 50% steigt, wird die Erythropoese über die EPO-Steuerung gedrosselt, damit nicht zuviel Blut zusammen entsteht.
Bei 4 l Gesamtblut kommt man so auf einen Fremdblutanteil von max. 63%, im Mittel 50%.
Evtl. habe ich eine Erklärung für die verschiedenen Klongrößen.
Dieser Wert wird durch eine Messung der aktuellen Verhältnisse im Blut ermittelt (Durchflusszytometrie), also wie viele Erythrozyten krank und wie viele gesund sind.
Deine Klongröße war am Anfang der Behandlung ohne Fremdblut 50%, was eine massive Hämoglobinurie verursacht hat, da eine solch große intravasale Hämolyse die Abbaukapazitäten des RES (retikuloendotheliales System) überfordert.
Weil die starke Hämolyse gefährliche Thrombosen verursacht und die Hämoglobinurie die Nieren schädigt, muß man den Anteil von kranken Erythrozyten im Blut auf unter 10% drücken, ein Prozentsatz, bei dem PNH klinisch stumm ist.
Dies geschieht durch die Transfusionen, die deine eigene Blutbildung (Erythropoese) so massiv drosseln, daß jetzt dein Eigenblut zusammen mit dem Fremdblut nur noch eine Klongröße von 10% hat. Allerdings müßte dein Eigenblutanteil dann deutlich kleiner sein.
Hm, vielleicht doch keine Erklärung.
Rechnet man mit 50% Eigenblutanteil, müßte sich die Klongröße bezogen auf das Eigenblut von 50% auf 20% verringert haben. Evtl. ist dies darauf zurückzuführen, daß deine gedrosselte Erythropoese bei 50% weniger Produktionsvolumen nicht mehr so stark unter Stress steht. Vielleicht kann dein Hämatologe etwas dazu sagen.
Mal eine andere Frage, hat dein Hämatologe eine Erklärung, warum Eculizumab nicht hilft?
Eculizumab ist ein monoklonaler Antikörper, der den für die Hämolyse verantwortlichen Teil des Immunsystems ausschalten und damit die Hämolyse verhindern sollte.
Oder kommt deine Erythropoese nicht in Gang, wenn die Transfusionen reduziert werden? Evtl. muß man mit einer EPO-Gabe nachhelfen.
LG, Konrad
Geändert:
Blutmenge ist bei Frauen niedriger, mittlere Lebensdauer von transfundierten Erythrozyten ist nicht kleiner, Erklärung des Fließgleichgewichts