erfahrungen

[fenja]

Gibt's was Neues? Gibt's "bloss nen Pieks" (nur grösser...) oder wie schaut's aus?

LG, Fenja

[baseman]

hallo fenja,
morgen nachmittag muß ich in die sprechstunde vom chefarzt. bin mir noch nicht sicher ob ich die biopsie einfach über mich ergehen lassen soll, hätte den vorteil der anschließenden gewissheit was mit meiner leber wirklich los ist, oder ob ich einfach auf weitere al´´s bestehen soll und abwarte was dann mit meinen werten geschieht. merke nämlich, dass ich jetzt ,aufgrund der pause, schon leichte besserung in punkto leistungsfähigkeit verspüre.
blöde entscheidung, bin mir sicher dass die doc´´s auf biopsie plädieren. und morgen gleich einen termin vereinbaren wollen.
lg
franz

[fenja]

Hallo Franz,

ja, das ist echt eine schwierige Entscheidung - musste ob deiner Signature grinsen, genau um das geht es jetzt... Ich würde mal so aus dem hohlen Bauch sagen: Biopsie kann man immer mal noch machen, muss ja nicht gleich sein. Und: Was ist denn wichtiger für dich? Klarheit haben oder das Risiko eines invasiven Eingriffs vermeiden?


LG, Fenja

[Lia]

Hallo Franz,


ich bin der Meinung, daß auch bei unklaren Fällen erst alle anderen nichtinvasiven Möglichkeiten ausgeschöpft sein sollten, bevor man eine Leberbiopsie vornimmt.
Fragen an den Doc könnten sein,
warum genau der Doc die Leberbiopsie durchführen möchte
ob Untersuchungen zum Zustand Deiner Leber bzw. zum Eisenstatus mit nichtinvasiven Verfahren weniger effektiv und effizient sind als mit Leberpunktion
ob das Ergebnis der Leberbiopsie das klinische Vorgehen ändert.

P.de Sterke, ich hoffe, es ist erlaubt, dies hier für die Entscheidungsfindung für Baseman und andere Betroffene abzudrucken. Falls nicht, lösche ich dies bzw sende als PN.
Franz, kannst Du englisch?
Dies könnte eine Entscheidungshilfe sein. Allerdings viel Text bzw viele Links.

Open letter to all doctors involved in Hereditary Hemochromatosis

Philip de Sterke, Dutch Hemochromatosis Society

Should we continue to perform liver biopsies in Hereditary
Hemochromatosis (HH)?

Introduction

Being involved in writing an evidence based protocol for the diagnosis
and treatment of HH in the Netherlands1 I learned that before you can
start (invasive) treatment or even measuring ferritin you need to have
evidence based proof that this procedure is effective and efficient. I
argue that the, in hemochromatosis protocols recommended1,2 liver biopsy
when there is an increased risk of cirrhosis, has not been proven to be
efficient and/or effective and is thus not evidence based.

Background
Was a liver biopsy the golden standard for the diagnosis of HH, with the
DNA-test (since 1996!) and MRI this necessity to confirm a diagnosis has
become obsolete.

A side-effect, determining liver fibrosis/cirrhosis, has become a
primary act.

Proposal

This act should be reevaluated and validated (evidence based). Till this
is done the procedure should be discontinued. If there is enough
evidence that a liver biopsy is efficient and effective... patients
should given a brochure with all the pros and cons in an unbiased way,
and the patient should make a decision based on this information and the
information given by the physician.

__________________________________________________________\
________________________________

It is argued that patients with hemochromatosis and a ferritin higher
than 1000 µg/l have an increased risk of developing cirrhosis3,4
Physicians use this as the main argument to perform a liver biopsy in
these cases. This argument on itself is not sufficient to warrant the
performance of a liver biopsy. Before considering a liver biopsy a
series of questions should be answered to proof the efficiency and
effectivity of a liver biopsy in HH. A number of these questions have
been answered in the literature whereby the answer is most often
negative, strengthening the advocators against performing liver biopsies
in HH.

Some of these questions might never be answered in large series of
patients undergoing a liver biopsy, since in clinical practice already a
lot of physicians do not perform liver biopsies anymore (especially non
hepatologists5). Also the Fibroscan might substitute the liver biopsy
altogether in the future6.

The accuracy of a liver biopsy is also not always as clear as we would
like to7. In hepatitis C patients, that sampling error was 35% and 25%
in 15-mm and 25-mm liver biopsies specimens with respect to
fibrosis grading,8 Also in a number of cases the biopsy is too
small to correctly diagnose cirrhosis.

Another issue is that not finding cirrhosis does not exclude the
possibility of the development of a HCC 9-13.

Liver fibrosis (and cirrhosis) regresses in many cases after treatment
with phlebotomies14. This regression might also predict the later
development of a HCC. If this is the case, it might be a good argument
to perform a liver biopsy after de-ironing. Falize et al. showed that in
their series of patients with HH, no patient with HCC at the time of the
second liver biopsy (after de-ironing) had regression of fibrosis, all
patients still had cirrhosis. They conclude that it is likely that a
regression of fibrosis lowers the risk of the development of a HCC14.
Performing a liver biopsy after de-ironing might thus be a more accurate
predictor for the chance of developing a HCC. Because many patients will
recline a liver biopsy after de-ironing it is important that the patient
gets unbiased information about the pro's and cons.

There is much more to be said about this topic. But for now I am eagerly
awaiting the response of physicians involved in hemochromatosis and hope
they will give us, the patients, the right answers.

Questions to be answered before continuing to perform liver biopsies in
HH

* How often is cirrhosis detected in HH? And how often not? (see:
http://hemochromatosis.co.uk/08008/asse ... -liver.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/08008/asse ... -liver.pdf> )

* How many complications/fatalities develop as a result of a liver
biopsy in HH and which factors effect this (guide or not, number of
biopsies per year, etc.)?
* How many biopsies are inconclusive (sample size, etc.)?

* Does a (single) biopsy give a good impression of the
fibrosis/cirrhosis in the liver?

* Can a HepatoCellular Carcinoma (HCC) develop in a non-cirrhotic liver
and how high is the chance?
(http://hemochromatosis.co.uk/06007/nonfibroliver.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/06007/nonfibroliver.pdf> )

* Are there any other methods of estimating the chance of developing a
HCC (ferritin above 3000, alcohol abuse, fibroscan, AFP, pateletcount,
etc.) that could be a surrogate for a liver biopsy?

* How much is the benefit of knowing that the patient has cirrhosis in
case a liver transplantation is necessary? Or do general symptoms
eventually give the same results?

* How many patients do you have to follow for how long till you find one
HCC?
* How much sooner do you find a HCC using screening? There is anecdotal
information that the echo used for follow up is not accurate and when a
HCC is found it is too late to treat.

* How effective is the treatment of livercelcarconoma in HH? (see
http://www.hemochromatosis.co.uk/10007/HHC-surgery.pdf)
* How often is a HCC multifocal? And how often will another HCC develop
after removing a single HCC?
* How many HCC's are there effectively treated in HH?

* How many liver transplants are performed and how effective is this?
(see http://www.hemochromatosis.co.uk/06007/ ... splant.pdf /
http://hemochromatosis.co.uk/aa/dec20002.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/aa/dec20002.pdf> /
http://hemochromatosis.co.uk/06007/kowd ... yliver.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/06007/kowd ... yliver.pdf> /
http://hemochromatosis.co.uk/10007/survi.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/10007/survi.pdf> )

* How many years are added to a patient's life if a liver transplant
is performed?

* A full cost/benefit analysis should be made! Including costs of
biopsy, follow up, treatment, etc. including quality of life

* Are there situations (age/ferritin/diabetes/number of phlebotomies to
de-iron/alcohol/ALAT/GGT/ ...) when you can presume that there is a high
enough risk of cirrhosis or future HCC, so you do the follow up anyway,
making a liver biopsy unnecessary?
http://hemochromatosis.co.uk/04007/noninv.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/04007/noninv.pdf> /
http://hemochromatosis.co.uk/04007/mri.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/04007/mri.pdf> /
http://hemochromatosis.co.uk/06007/alcoholincreases.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/06007/alcoholincreases.pdf> /
http://hemochromatosis.co.uk/06007/cirrotresh.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/06007/cirrotresh.pdf> /
* Which environmental and genetic modifiers are there in the progression
to fibrosis and cirrhosis in hemochromatosis (see
http://hemochromatosis.co.uk/0208/4456.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/0208/4456.pdf> )
* Liver regeneration: The liver has a great capacity to regenerate. (See
http://hemochromatosis.co.uk/0407/reversefibrosis.pdf /
http://hemochromatosis.co.uk/06007/reversalcirr.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/06007/reversalcirr.pdf> )
* Is there is a chance to regenerate cirrhosis?

* Should a liver biopsy be performed after de-ironing?
* Is there a role for the fibroscan diagnosing cirrhosis?
http://www.hemochromatosis.co.uk/06008/fibroscan-hh.pdf
<http://www.hemochromatosis.co.uk/06008/fibroscan-hh.pdf>
* How often does a HCC develop if only fibrosis is found?

Literature

1 Swinkels DW, Jorna AT, Raymakers RA.; Synopsis of the Dutch
multidisciplinary guideline for the diagnosis and treatment of
hereditary haemochromatosis.; Neth J Med. 2007 Dec;65(11):452-5;
http://hemochromatosis.co.uk/0208/synopsis.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/0208/synopsis.pdf>

2. British Committee for. Standards in Haematology. Guidelines on
diagnosis and therapy of haemochromatosis 2000;
http://www.bcshguidelines.com/pdf/chpt9B.pdf
<http://www.bcshguidelines.com/pdf/chpt9B.pdf>

3. Guyader D, Jacquelinet C, Moirand R, Turlin B, Mendler MH, Chaperon
J, David V, Brissot P, Adams P, Deugnier Y.; Noninvasive prediction of
fibrosis in C282Y homozygous hemochromatosis.; Gastroenterology. 1998
Oct;115(4):929-36;
http://hemochromatosis.co.uk/06007/guya ... vasive.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/06007/guya ... vasive.pdf>
4. Beaton M, Guyader D, Deugnier Y, Moirand R, Chakrabarti S, Adams P.;
Noninvasive prediction of cirrhosis in C282Y-linked hemochromatosis.;
Hepatology. 2002 Sep;36(3):673-8;
http://hemochromatosis.co.uk/04007/noninv.pdf
<http://hemochromatosis.co.uk/04007/noninv.pdf>

5: Result of talking to many phycisians specialised in hemochromatosis
over the last years.

6: Adhoute X, Foucher J, et al.; Diagnosis of liver fibrosis using
FibroScan and other noninvasive methods in patients with
hemochromatosis: a prospective study; Gastroenterol Clin Biol. 2008
Feb;32(2):180-7; http://www.hemochromatosis.co.uk/06008/fibroscan-hh.pdf
<http://www.hemochromatosis.co.uk/06008/fibroscan-hh.pdf>

7: Manning DS, Afdhal NH; Gastroenterology. 2008 May;134(6):1670-81;
Diagnosis and quantitation of fibrosis;
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18471546
<http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18471546>

8: Bedossa P, Dargere D , Paradis V. Sampling variability of liver
fibrosis in chronic hepatitis C. HEPATOLOGY2003; 38: 1449-1457.

9: Fellows IW, Stewart M, et al. Hepatocellular carcinoma in primary
haemochromatosis in the absence of cirrhosis. Gut 1988; 29:1603-1606.
10: Deugnier YM, Guyader D, et al. Primary liver cancer in genetic
hemochromatosis: a clinical, pathological, and pathogenetic study of 54
cases. Gastroenterology 1993; 104:228-234.

11: Goh J, Callagy G, et al. Hepatocellular carcinoma arising in the
absence of cirrhosis in genetic haemochromatosis: three case reports and
review of literature. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999; 11: 915-919.

12: Kohler HH, Hohler T, et al. Hepatocellular carcinoma in a patient
with hereditary hemochromatosis and non-cirrhotic liver: a case report.
Pathol Res Pract 1999;195: 509-513.

13: Britto MR, ThomasLA,et al. Hepatocellular carcinoma arising in
non-cirrhotic liver in genetic haemochromatosis. Scand J Gastroenterol
2000; 35: 889-893.

14: Falize L, Guillygomarc'h A, et al. Reversibility of hepatic fibrosis
in treated genetic hemochromatosis: a study of 36 cases; Hepatology.
2006 Aug;44(2):472-7.

[baseman]

danke lia,
natürlich können auch wir bayern englisch.
wobei ich die argumente beider seiten kenne und respektiere. für mich stellt sich eigentlich nur noch eine vorrangige frage: wird sich nicht alles normalisieren wenn ich einfach mit den al´´s weitermache(vielleicht in abgeschwächter form z.b. alle 14 tage 350ml, oder so). den das ferritin ist bei mir schon so viele jahre erhöht, dass es sich hierbei nicht um eine vorübergehende sache handeln kann. und ob das eine hh ober eine sek. hc oder sonstirgendwie eine eisenüberladung ist, kann man doch wirklich als nachrangig einstufen. falls dies nicht greift kann man immer noch punktieren. oder liege ich da falsch? ich meine die doc´´s haben ja schließlich trotz megablutuntersuchung ja wohl nichts anderes gefunden. was mich stört ist, dass die doc´´s stets sagen das sei keine hh weil ich ´´nur´´ heterozygot bin und die sattigung nur bei 44% liegt und das eisen im blut jetzt normal ist(kein wunder nach al). kann nur entgegnen, mein ferritin ist ohne zweifel erhöht, warum ist mir egal ,und ich will das eisen loswerden. mein hb ist zwar gefallen von 15,7 auf 12,7 hat sich in der pause ordentlich erholt und 12,7 ist kein grund zur sorge habe auch in diesem forum schon von werten um die 10 gelesen.
wobei ein definitiver befund wäre auch attraktiv um die zweifel der doc´´s mal zu beheben. jedoch ist es meine leber und nicht die der doc´´s. verflucht ich weiß nicht was ich machen soll???
franz

[Lex]

... andererseits ist eine Leberbiopsie nun auch nicht sooon Riesending. "Invasiver Eingriff" ist wohl ein wenig übertrieben (das ist ein Aderlass übrigens auch, genaugenommen). Es handelt sich um einen kleinen Schnitt unter örtlicher Betäubung mit anschließender Entnahme von Lebergewebe, wovon man eigentlich nichts merkt. Dafür gibts danach restlose umfassende Klarheit über den Zustand der Leber. Ist doch nicht schlecht, schaden tuts jedenfalls nicht.

[Elena]

Hallo Franz,

ich hatte im letzten Jahr im August im Rahmen meines Krankenhausaufenthalts auch eine Leberbiopsie. Nachdem ich damals wenig bis gar keine Ahnung hatte von den ganzen Verfahren bei Hämochromatose sagte man mir, ich solle doch froh sein, dass ich dann genau weiß, wie es um meine Leber steht. Ich unterschrieb dann einfach, sowie bei Magen - und Darmspiegelung auch.
Also ich hatte - und da kann ich natürlich nur von mir ausgehen, den Eindruck von einer Routineuntersuchung. ( Sonographiegesteuerte Leberpunktion).
Ergebnis: Befundkonstellation = Histologie und Ferritinspiegel ergeben eine Hämochromatose.

Ich würde es wieder machen lassen, es geht recht schnell und ist überhaupt nicht schlimm. Danach hatte ich 2 Stunden einen Sandsack drauf, hatte keine Nachblutung und bin dann schon in den Krankenhausgarten spazierengegangen. Die Biopsie machten sie auch deshalb, weil zwei undefinierbare Stellen im CT zu sehen waren. War dann aber nix.
Ich schreibe dies nur, um zu sagen: man braucht wirklich keine Angst davor zu haben!!!
Lieber Franz, wie immer Du Dich auch entscheidest, alles Gute bis demnächst hier

Elena

[Lia]

Hallo noch schnell ein paar
Infos zur Leberpunktion

http://www.dgvs.de/media/6.1.Leberbiopsie.pdf
Informationen zur Leberpunktion u.a. Auflistung von Komplikationen und deren Häufigkeit

http://www.st-marienkrankenhaus.de/file ... iopsie.pdf
Patienteninformationen zue Leberpunktion

Liebe Grüße

Lia

[Elena]

Hallo Lia,

habe gerade Deinen Link zu Patienteninfos f. Leberbiopsie angeschaut. Echt sehr interessant und informativ.Bestimmt auch für manche anderen Mitglieder.
Dankeschön!!!
Gute Nacht
Elena

[baseman]

..... also,
war heute in der besagten sprechstunde beim chefarzt. nach anfänglichen glauben, dass es sich auf keinen fall um hh handelt und dass er froh sei im blut nichts gefunden worden sei, fand der doc einen befund der anscheinend heute erst gekommen war. dort stand, dass ich eine autoimmunkrankheit der leber habe (Primär Biliäre Leberzirrhose (PBC)).wen es interressiert http://www.leberhilfe.org/leber/erkrankungen/al2.html . tja jetzt steh ich mit einer neuen krankheit da.
es gibt ein medikament das angeblich die lebertransplantation hinauszögern soll, morgen bekomm ich es. die biopsie findet am donnerstag statt. er hat mir versprochen den eisengehalt der leber mitzubestimmen. muss an manes denken: es reiiiiiiiiiiiiicht. aber hilft ja nichts man muß durch. ich hoffe ich darf bei euch bleiben da ich noch kein forum für pbc entdeckt habe. und ich will hier nicht als frischling enden
lg
franz

[Lia]

Hallo Franz,

das sind ja keine schönen Neuigkeiten.
Waren das jetzt erhöhte AMAs bei den nachgelieferten Werten oder wieso kommt man erst jetzt auf diese Diagnose?
Ich drücke Dir ganz doll die Daumen, daß bei der Leberbiopsie rauskommt, daß die PBC noch im Frühstadium ist.

Und völlig klar, jeder der mal hier registriert ist, ist waschechtes Forumsmitglied, dazu muß man nicht waschechter Hämo sein. Dieses Forum ist ja für Betroffene, Angehörige und Interessierte.
Ab heute bist Du eben Interessierter. Betroffen von einer mistigen Leber bist Du ja nun schon genug, da brauchts nicht auch noch H.
Außerdem, mit wem sollte ich bis spät in die Nacht über diverse Haustiere und ihre Erziehung chatten?
Wir freuen uns alle, wenn Du uns hier erhalten bleibst!

Ganz großes Daumendrücken und halte die Ohren steif s.u.

Lia

[Manes]

sch.....

[BirgittaM]

Hallo, Franz!
Die Leber ist ein ausgesprochen regenerierfreudiges Organ - da ist Vieles möglich.
Auch ich drück dir die Daumen, dass doch nicht alles so heiß gegessen wie gekocht wird!
Und - schön hier bleiben!

[Elena]

Hallo Franz,

auch ich drück Dir ganz, ganz fest die Daumen und wünsche mir, dass Du selbstverständlich weiterhin in diesem tollen Forum bleibst.(ob mit - oder - ohne HC).
Alles Gute und liebe Grüsse
Elena

[baseman]

danke,
für die pos. beiträge.
werde über die biopsie und deren ergebnisse berichten.
lg
franz
p.s. hey bin kein frischling mehr, super.