HÄMOCHROMATOSE-FORUM

Hallo Ihr Lieben,
ich bin ganz neu in diesem Forum und auch nicht selbst erkrankt sondern mein Mann. Unser Hausarzt hat trotz stetig steigender Leberwerte (GOT GPT) nicht reagiert, bis ich nach 4 Jahren eigenmächtig einen Termin beim Leberspezialisten arrangiert habe. Der diagnostizierte dann eine hereditäre HH mit Ferritin bei 2496...
Nun bestehen bei ihm auch Schmerzen in der rechten Hand im Kahnbeinbereich. Dort wird der Knochen nicht mehr richtig versorgt.Wohl Morbus Preiser. Mein Mann ist selbständiger Handwerker, und ohne Hand kommt das nicht so gut ...
Nun sind wir gerade dabei unseren Hausarzt zu verklagen, da er unserer Meinung nach viel zu lange abgewartet hat. Dazu wäre es sehr hilfreich zu wissen, ob die Handgelenkssymptomatik in dierektem Zusammenhang mit der zu spät entdeckten HH liegt.
Bitte sehr um Feedback, wir sind einigermaßen verzweifelt...
Lieben Dank und liebe Grüße
TLink

Willkommen im Forum!
Das ist ja eine schlimme Geschichte !
Arthropathien kommen im Zshg. mit HH ja durchaus vor, allerdings spielt M. Preiser http://de.wikipedia.org/wiki/Aseptische_Knochennekrose da in einer anderen Liga, glaube ich. Selbst die einfachen (aber schlimmen) Arthropathien bessern sich durch eine AL-Therapie oft nicht, sondern verschlimmern sich noch, deshalb ist es sicher enorm schwierig zu beweisen, dass eine rechtzeitigere Therapie die Knochennekrose aufgehalten hätte. Aber das ist nur eine Meinung, ich habe keinerlei Hintergrundwissen dazu.
Was helfen könnte, wäre eine hyperbare Sauerstofftherapie http://www.uniklinik-duesseldorf.de/deu ... /page.html , wie sie z.B. im UKD und an vielen anderen Zentren auch angeboten wird.
Andere User hier haben sicher mehr fundierte Kenntnisse zum Thema, ein bisschen Geduld, bitte !

Hallo Tlink,

willkommen hier im Forum.

Zuerst eine Nachfrage: Ist Morbus Preiser bestätigt?

lg

Manni

Hallo Ihr beiden,
@ Birgitta : Lieben Dank für Deine Mail, ja - es wird schwierig werden, aber definitiv hat unser ex-Hausarzt die Sache zu leicht genommen. Denn ich habe ihn mehrfach auf die sich stetig verschlechternden Werte aufmerksam gemacht. Er meinte dazu nur, "wir warten noch zu..."! Auch gab er sich mit einem Ferritinwert von 450 zufrieden. Hätte ich nicht im Web gesurft und gelesen, dass man unter 50 sein sollte wäre dies jetzt noch so. Nun ja, werde wieder "aggressiv" zuwarten

@ Manni : Jou, gesicherte Diagnose

Ganz lieben Dank für das Feedback
TLink

Die Dummen sterben niemals aus.
Gut, dass du dich informiert hast. Aber ich frage mich immer, was machen die Leute, die kein Internet haben oder nicht dein gesundes Mißtrauen? Die sterben dann wohl an Leberzirrhose oder Herzinsuffizienz durch Eisenüberladung...
Hab ich richtig verstanden, dass der Doc von der HH wusste und trotzdem die steigenden Werte nur beobachtet hat? Oder hat sich die HH erst danach herausgestellt? Wenn er von der HH wusste, dann hat er nicht die blasseste Ahnung von der Materie - und das allein wäre ja schon schlimm genug. Aber sich nicht mal dann zu informieren, wenn man einen HH-Patienten hat - das ist Ignoranz.
Aber wie schon gesagt: diese Leute wird es leider immer geben. Gut, dass die Patienten manchmal klüger sind als die Ärzte!

Hallo TLink,

herzlich willkommen!
Du bist nicht die einzige Ehefrau, die sich hier im Forum sachkundig macht, um ihrem Mann zu helfen!
Was wären die Männer ohne uns!?

Ich habe mit meinem Hausarzt ähnliche Erfahrungen gemacht wie ihr, leider wissen die meisten Ärzte zu wenig über HH.
Und bei mir wurde auch kurz nach Diagnose der HH eine aseptische Knochennekrose festgestellt, allerdings im Hüftkopf.
Mein Orthopäde ist inzwischen (nachdem er sich über HH informiert hat) ziemlich sicher, dass diese mit der Eisenüberladung in Zusammenhang steht, aber man kann es natürlich nicht beweisen.

Ich habe zunächst eine hyperbare Sauerstofftherapie gemacht (selbst bezahlt - teuer!) u. dann alles ausprobiert, was mir irgendwie erfolgversprechend schien (u. wenig schädlich!).
Jetzt, nach zweieinhalb Jahren, wurde festgestellt, dass die Nekrose sich nicht verschlechtert hat, ich habe weniger Schmerzen u. Bewegungseinschränkungen als bei der Diagnose.
Mal sehen, wie sich alles weiterentwickelt.

Welche Therapie hat man Deinem Mann vorgeschlagen? Ich könnte mir vorstellen, dass das Kahnbein einer Behandlung eher zugänglich ist als der Hüftkopf - ist aber nur eine Vermutung.

Viel Erfolg jedenfalls bei der Gesundung u. bei der Durchsetzung Eurer Interessen!

Liebe Grüße Marie

Hallo, herzlich willkommen im Forum !


Leider kommt es immer wieder vor, daß Ärzte Betroffene aufgrund Nichtreagierens trotz bekannter Symptome oder Laborwertauffälligkeiten Hämochromatose viel zu spät diagnostizieren, nämlich erst dann, wenn das Kind in den Brunnen gefallen ist und Schäden eingetreten sind. Das ist angesichts dieser leicht diagnostizierbaren und präventiv gut behandelbaren Erkrankung kaum zu fassen.
Es ist aber allerdings auch so, daß im Studium kaum etwas über Hämochromatose gelehrt wird. Man hört als Medizinstudent mal kurz was von Bronzediabetes und schlimmen Folgeschäden und das wars. Zudem gibt es aufgrund der Therapie mit medikamentenfreien Aderlässen keine Pharmareferenten, welche Hämochromatose ins Blickfeld rücken könnten.
Ich kann verstehen, daß Ihr den Hausarzt nicht einfach so davon kommen lassen wollt.
Ob ihn aber tatsächlich moralisch gesehen so starke Schuld trifft, daß er verklagt werden sollte, kann man von außen nicht sagen, zumal ich sowieso die Hintergründe bzw den Verlauf nicht kenne und mich das nichts angeht . Kann Euch dabei verstehen. Würde mich mal interessieren, wie der Hausarzt reagiert hat, als nun die Diagnose stand.

Von der Rechtssituation her ist aus meiner Sicht sehr fraglich, wie aussichtsreich eine Klage aufgrund der Gelenksituation wäre. Denn es kommen zwar aseptische Nekrosen, jedenfalls zumindest Hüftkopfnekrosen bei Hämochromatose vor, Morbus Preiser bzw. aseptische Kahnbeinnekrose ist mir nicht als typische Manifestation einer Hämochromatose-Arthropathie untergekommen und M.Preiser tritt zudem auch im Rahmen anderer Erkrankungen auf.
Die Krankheitszeichen und radiologischen Veränderungen bei Arthropathie der Hämochromatose sind allgemein nicht pathognomonisch = so charakteristisch für Hämochromatose, daß man daran die Erkrankung sicher erkennen kann.
Die bei der Hämochromatose-Arthropathie zu beobachtenden radiologischen Veränderungen und Krankheitszeichen finden sich auch bei diversen anderen Erkrankungen

Diese Manifestationen einer Hämochromatose-Arthropathie (HCA genannt) , sind charakteristisch, aber eben nicht pathognomonisch:
Zitat aus "Die Arthropathie der Hämochromatose, Rihl/Keller 2004
Arthropathie der HH

Für die HCA charkteristisch sind jedoch:
a) ein bevorzugter Befall von MCP II–III mit einer
ausgeprägteren Gelenkspaltverschmälerung im
Vergleich zu den oft mitbetroffenen MCP IV–V;
b) hakenförmige („hook-shaped“) Osteophyten, die
oft von der radialseitigen distalen Epiphyse der
Metacarpalia ausgehen. Ähnliche osteophytäre
Ausziehungen finden sich auch im Bereich von
Schultern, Ellbogen, und Hüften;
c) eine diffuse Beteiligung der Handgelenke, ohne
die für die fortgeschrittene RA typische Dissoziation
von Os scaphoideum und Os lunatum
und ohne radiocarpale Destruktion;
d) der gelegentliche Nachweis einer röntgentransparenten
Zone („radiolucent zone“) im Bereich
des Femurkopfes. Dieser Befund wird als HCAspezifisch
gewertet.

unter c) Os scaphoideum = Kahnbein

Zudem kann wohl nicht nachgewiesen werden, daß eine rechtzeitige Diagnose und Therapie die Gelenkbeschwerden vermieden oder vermindert hätte.
Die Gelenksbeschwerden lassen sich durch eine Aderlaßtherapie sehr häufig nicht lindern, sie ist also bezogen auf die Hämochromatose-Arthropathie eher als schlecht wirksam bis unwirksam einzustufen.

Aussichtsreicher dürfte es wohl mit Leberschäden durch Eisenablagerungen aussehen.
Die steigenden Leberwerte sind ja dokumentiert. Welches Ausmaß hat der Leberschaden Deines Mannes?
Die Leber reagiert hervorragend auf die Eisenentfernung durch die Aderlaßtherapie, vorausgesetzt, es liegt noch kein irreversibler Leberschaden vor, kann sich die Leber wieder vollständig erholen. Wird die rechtzeitige Diagnose verpaßt und es liegt bereits ein irreparabler Leberschaden im Sinne einer Zirrhose vor, dann kann die Leberzirrhose durch die Aderlässe nicht mehr rückgängig gemacht werden.
Eisenablagerungen in der Leber lassen sich als kausale Ursache für eine Leberzirrhose durch Hämochromatose nachweisen, könnte mir das also aussichtsreicher vorstellen, falls so ein Schaden vorliegt.

Das wärs erst mal von mir,

alles Gute für Dich und Deinen Mann

Liebe Grüße

Lia

Hallo Ihr Lieben,
wow, ich bin total berührt von Eurer Anteilnahme und der Mühen, die Ihr Euch gemacht habt, um mir Info und Zuspruch zukommen zu lassen.
Ein Handchirurg hat eine Nervendurchtrennung vorgeschlagen, da er keine andere Möglichkeit der Analgesie sieht. Die Nekrose ist momentan zum Stillstand gekommen, nachdem er ca. ein Jahr eine Schiene getragen hat. Was das finanziell bedeutete ( er als selbständiger Handwerker), muss ich nicht erwähnen. Auch ist er letztes Jahr an Prostatakrebs erkrankt, wobei dies vollständig geheilt werden konnte, bis jetzt. Trotzdem hat man natürlich Angst bei jeder Nachsorge...
Was unseren HA betrifft, bin ich ziemlich klar, da er trotz mehrfachen aufmerksam machens nicht reagiert hat. Die Diagnose HH wurde nicht mal von ihm gestellt. Als jedoch klar war, dass mein Mann HH hat, hätte ich von ihm erwartet, dass er sich entsprechend informiert über Ätiologie und Behandlung! Es kann doch nicht sein, dass Patienten dies für den HA machen müssen?!
Meine persönliche Haltung ist , dass Menschen auch Fehler machen dürfen. Dies ist doch Teil des Menschseins. Allerdings erwarte ich, abhängig von Bildung und Intelligenz, einen adäquaten Umgang und Reflektion der Fehler. Und dies ist bei dem HA nicht der Fall. Mittlerweile sind es schon drei Familien, die ihn verklagen wollen. Allerdings wegen anderer Versäumnisse.
Nun ja, Euch jedenfalls nochmal ganz lieben Dank, fühle mich sehr lieb aufgenommen und auch getragen durch Euch
Danke...
TLink

Jaaaa, so sind wir hier - wen wir einmal in´s Herz geschlossen haben, an dem kleben wir wie die Kletten!
Mit dem Prostata-Ca. immer schön zur Nachsorge gehen! Selbst wenn ein Rezidiv oder Tochtergeschwülste auftreten, kann man die - rechtzeitig erkannt- gut beherrschen! Hatte dein Mann eine Strahlentherapie? (Kannst mir, falls du überhaupt darüber sprechen willst, gern auch per PN antworten!) Ich arbeite nämlich da und kenne viele Patienten mit dieser Diagnose. Klingt jetzt komisch - aber das hätte viiiiel schlimmer kommen können!

Hallo,

da habt Ihr ja schon einiges durch.

Was den Hausarzt angeht, so scheint Ihr und die drei anderen Familien an ein Exemplar mit der für seine Patienten sehr unguten Mischung aus unfähig und unwillig geraten zu sein.
Hat Dein Mann weitere Beschwerden, welche mit Hämochromatose in Verbindung stehen können?

Alles Gute für die Therapie der Hand.

liebe Grüße

Lia

Guten Morgen Ihr Lieben,
@ Birgitta: Nein, er wurde radikal prostatektomiert, ohne adjuvante Radiatio oder Chemo. Der Tumor war so winzig, dass er in der Histo nicht mehr auffindbar war. Es wurde vermutet, dass er bei der Stanzbiopsie komplett mit rausgestanzt wurde. Umso mehr leidet mein Mann nun unter den Folgen der OP. Obwohl beidseits nervenschonend operiert wurde, ist die erektile Dysfunktion noich erheblich, und nur unter Medikation mit z.B. Vardenafil steuerbar. Die OP war Januar 2008, und so langsam hat er die Hoffnung auf ein normales Sexualleben aufgegeben.Er ist erst 50 Jahre alt... Oder besteht nach dieser Zeit noch immer die Möglichkeit auf eine komplette Remission? Wie sind Deine Erfahrungen? Über die Thematik reden geht natürlich gar nicht - der große Redner war er sowieso nie ...

@ Lia: Du hast recht, dieser Mann ist sowohl menschlich als auch fachlich nicht ganz das Gelbe vom Ei
Er hat im Moment ziemliche Beschwerden in der Hüfte. Dabei ist er sich jedoch unsicher, ob dies nicht auch von der Wirbelsäule kommen könnte. Als er seinen Bandscheibenvorfall hatte, waren die Schmerzen in der Hüfte die selben.Die Schmerzen in den Fingergrundgelenken sowie in den Großzehgrundgelenken sind nach den AL verschwunden.Den Bronzediabetes an den Schienbeinen hat er noch. Den ganzen Sommer über hat er keine kurze Hose angezogen. Die Eitelkeit war wohl größer als die Hitze
Ich habe gelesen, dass die HH auch impotent machen kann, ist dies denn nach AL auch wieder reversibel???
Euch Beiden ganz lieben Dank für Euer Feedback
Ganz liebe Grüße
Tanja

Hallo,Tanja!
Da muss ich mich mal schlau machen, das ist aber gar kein Problem.
Fast 2 Jahre sind bei einem so sensiblen und wichtigem Lebensbereich natürlich eine sehr lange Zeit (gefühlt), da wünscht man sich eine schnellere Rückbildung der Beschwerden! Nerven brauchen manchmal sehr lange, um sich zu regenerieren.
Die Bestrahlungsserie dauert ca. 6-7 Wochen, danach sehen wir (medizinisch-technisches Personal) die Patienten selten wieder. Aber ich frage gleich morgen meinen Lieblingsoberarzt, vielleicht weiß der was.

Hallo Tanja,

willkommen im Forum!

Zu Euren Problemen kann ich nichts sagen, aber hier gibts ja so viele Leute, die viel wissen, dass Du sicher auch viele Antworten und Anregungen bekommst.

Hallo, Tanja!
Höchstwahrscheinlich wird sich am momentanen Beschwerdebild nicht mehr allzu viel ändern. Nach 2 Jahren müssten sich alle durchtrennten Nervenstränge wieder gefunden haben, was bis jetzt nicht passiert ist, bleibt wohl aller Wahrscheinlichkeit nach aus. Die Nervenschonung ist wohl sehr schwierig. Aber das Wichtigste ist doch, dass der Tumor weg ist.
Tut mir Leid, dass ich nichts Positiveres berichten kann. Aber jeder Patient reagiert anders, vielleicht tut sich ja doch noch was.

Hallo Birgitta,
danke sehr für Deine Info, sicher hast Du Deinen "Lieblingsoberarzt" befragt
Nun, wir haben sowas schon vermutet. Nichts desto trotz leben wir weiter nach dem Motto: Die Hoffnung stirbt zuletzt.
Und ab und an hat es auch schon mal ganz ohne Hilfsmittel funktioniert... irgendwie merkwürdig, dass es dann nicht immer so ist.
Wer hätte gedacht, dass die männliche Sexualität doch differenzierter ist...
Fliegen in ein paar Stunden in die Türkei, bis bald und nochmal: Danke
Grüße
Tanja