HÄMOCHROMATOSE-FORUM

Hallo zusammen,
ich melde mich auch mal wieder

Am 1.4.17 fand in Birmingham/GB der jährliche Kongress mit Vorträgen usw. der Britischen Hämochromatose Vereinigung statt. (Frau Dr. Butzek war auch dort)

(Für die englischsprechenden unter uns:
http://haemochromatosis.org.uk/haemochr ... s/testing/)

Sprotte nahm wieder an diesem Treffen teil und rief mich in der Woche an, um mir einige Erkenntnisse mitzuteilen.

Es wurde darauf hingewiesen, dass die Transferrinsättigung (TS) der Wert der Wahl sei, um ggf. einen AL machen zu lassen.
Die TS sollte keinesfalls über 50% steigen.
Der Ferritinwert sei nicht so ausschlaggebend.

Das fand ich interessant, da beim Blutspenden natürlich nur der Ferritinwert getestet wurde. (Bei der Spende) Und für mich war auch nur der Ferritinwert interessant.

Vielleicht testen Eure Ärzte ja alle vor dem AL die TS ????

Ich habe jedenfalls nun in meinen alten Unterlagen nachgesehen, wie und ob Werte getestet wurden.
Diagnose war 2004, Ferritin knapp 800 und TS 85%.

Nach 4 Jahren AL,( davon das erste 3/4 Jahr intensiv) war meine TS bei 88%, Ferritin 52ng/ml !

Vor 1,5 Jahren stellte ich mal wieder bei Dr. Nielsen vor, da mein Ferritin immer nur zwischewn 18 und 25 lag. Meine Sorge war, Eisenmangel zu bekommen. Ich ging ja regelmäßig 2-4 mal im Jahr zum Blutspenden.
Da wurde natürlich wieder die TS geprüft und war bei 42%, Ferritin 24.
Dr. Nielsen meinte, dass wir mit HH kaum Gefahr laufen, Eisenmangel zu bekommen.

Sollte aber die Tranferrinsättigung zu niedrig werden, kann Eisenmangel entstehen. (so habe ich Sprotte verstanden.)

Ich bin gespannt, was Lia dazu meint

(oder ob ich bisher alles falsch verstanden habe, und es immer schon hauptsächlich auf die TS ankam...)

Hallo Christiane,

ich geb mal meinen Senf bzw. my two cents...

Sollte aber die Tranferrinsättigung zu niedrig werden, kann Eisenmangel entstehen. (so habe ich Sprotte verstanden.)
Klares Ja.

Es wurde darauf hingewiesen, dass die Transferrinsättigung (TS) der Wert der Wahl sei, um ggf. einen AL machen zu lassen.
Die TS sollte keinesfalls über 50% steigen.
Der Ferritinwert sei nicht so ausschlaggebend.
Hier hätte ich gerne den Originalwortlaut des Vortragenden gehabt, man muss das wohl im Kontext sehen, was drumrum gesagt wurde.

Vermutlich ist weiterhin das Serumferritin der wichtigste Eisenwert der Aderlasstherapie, aber die Transferrinsättigung aus Sicht des Vortragenden nicht unwichtig. (Aber war wie gesagt nicht Zuhörer...)
Die Transferrinsättigung sehe ich dabei als einen Wert der "Feinjustierung". Sie hat da aus meiner Sicht immer schon eine Bedeutung gehabt.
Ist während der intensiven Phase der Aderlasstherapie die Transferrinsättigung noch hoch, spricht das dafür, dass noch überschüssiges Eisen im System ist und man sollte, so die allgemein gängigen Empfehlungen, mit der Transferrinsättigung auf unter 50% gehen, damit die überschüssigen Eisenreserven vollständig entfernt werden.

ABER: Die Transferrinsättigung kann trotz Sinken des Ferritins und trotz weiterer Aderlässe sogar ansteigen (= iron avid state).
Macht man bei solchermaßen bedingt hoher Transferrinsättigung und niedrigem Ferritin einen erneuten Aderlass, so kann die Transferrinsättigung paradoxerweise noch weiter ansteigen und so fort. Man verursacht beim Patienten dann unötig einen Eisenmangel und das Risiko von Eisenmangel-Symptomen.
Daher braucht es für ein "Arbeiten" mit der Transferrinsättigung, das über die <50% Empfehlung der intensiven Phase hinausgeht, m.E. einen eher erfahrenen Arzt, der dieses Phänomen kennt. Wenn Herr Dr. Nielsen am UKE oder ein anderer erfahrener Arzt die Transferrinsättigung im Zusammenhang mit anderen Laborwerten beurteilt, so weiß er, was er tut. Wenn aber der Hausarzt um die Ecke, der noch nie einen Hämochromatosepatienten betreut hat, eine hohe Transferrinsättigung als DEN aussschlaggebenden Wert für einen erneuten Aderlass nimmt, so kann er damit Schaden anrichten und den Patienten unnötig dem Risiko von Eisenmangel-Symptomen aussetzen.

Die Transferrinsättigung kann m.E. auch mal über 50% steigen, ohne dass man dadurch Schaden hat.
Nicht bei jedem Hämochromatose-Betroffenen kann die Transferrinsättigung dauerhaft auf pauschale "Idealwerte" gesetzt werden.Wir haben genetisch bedingt eine Neigung zu hoher Transferrinsättigung
Ich persönlich sehe eine dauerhaft hohe Transferrinsättigung bei genug "aderlaßfähigem" hohem Ferritin als Hinweis, dass ein Erhaltungsaderlass dran sein könnte.
Als ideal wird ein Ferritin zwischen 50-100 ng/ml und eine Transferrinsättigung unter 50% angesehen.
Laborkosmetik sollte man aber nicht betreiben, insbesondere, wenn das Ausgangsferritin zu Diagnosezeitpunkt nicht sehr erhöht war.

Je höher das Ausgangsferritin zu Diagnosezeitpunkt, desto bedeutsamer eine Feinjustierung, die Transferrinsättigung und MCV mit in die Beurteilung miteinbezieht, wann ein idealer Endpunkt der intensiven Aderlassphase erreicht ist und wann ein nächster Erhaltungsaderlass erfolgen sollte. Dies liegt daran, dass bei hochgradiger Eisenüberladung eines Menschen mit manifester Hämochromatose und Organerkrankung das überschüssige Eisen nicht nur in Form von Ferritin eingespeichert ist, sondern auch in Form des schwer mobilisierbaren Hämosiderins. Zudem sind bei hochgradiger Eisenüberladung die Organe maximal von Eisenüberschuss gefährdet , ganz anders als bei einer nur geringgradigen Eisenüberladung eines symptomfreien Menschen mit Hämochromatose-Disposition.

Hier habe ich auch schon mal zu Transferrinsättigung geschrieben mit diversen Links und was sehr hohe Transferrinsättigung bedeutet. http://www.haemochromatose-forum.de/for ... %84TTIGUNG

Neue Erkenntnisse, die die Transferrinsättigung noch relevanter machen, sind mir nicht bekannt.
Vielleicht mag Ute sich ja auch noch melden dazu, würde mich freuen.

Liebe Grüße und einen schönen Sonntag!

Lia

Danke für die Infos, Ihr zwei Beiden!

Wenn ich das nun mal für mich und meinen Umgang mit dem Thema übersetze: Bei meinen routinemäßigen Blutuntersuchungen durch den Hausarzt (nicht nur in Bezug auf AL) werde ich künftig also auch den Transferrinwert bestimmen lassen und die Ergebnisse dann einem HC-Fachmann zur kurzen Einschätzung vorlegen. Oder?

Die Eisenstoffwechselambulanz im Hamburger UKE wird ja demnächst abgewickelt, was die Sache insgesamt nicht einfacher macht. Nun, irgendwas ist bekanntlich immer.

nun habe ich die Zusammenfassung der Hämochromatose Konferenz vom 1.4.2017 in Birmingham von Sprotte zugeschickt bekommen.

Hier der Link:

http://tinyurl.com/GH0417

Wenn ich alles richtig verstanden habe, sollte in der Erhaltungs-AL-Phase tatsächlich die TF-Sättigung (zusätzlich) gemessen werden und möglichst nicht über 50% liegen, das Ferritin sollte unter 50 gehalten werden, sodass eine "50/50" Regel angewendet werden sollte.

Liebe Grüße

Christiane

Vielen Dank, Christiane!

Huhu,

Ergebnis der letzten Blutuntersuchung: Ferritin 40, Transferrinsättigung 90%...

Hallo Christiane,

danke Dir und Sprotte für den Link.
Für die nicht englisch sprechenden Mitleser gebe ich mal eine Inhaltsangabe zum Thema.

In dem Link der Englischen Hämochromatose Vereinigung (Haemochromatosis Society UK) steht, was Prof. Brissot sagte.
Prof. Brissot von der Universität Rennes in Frankreich ist ein ausgewiesener Experte in Sachen Hämochromatose.
Er weist auf die Wichtigkeit des Laborwertes Ferritin hin. Und auch die Transferrinsättigung ist wichtig für die Diagnostik bei Hämochromatose, weil Serumferritin auch durch andere Ursachen als Eisenüberladung erhöht ausfallen kann (Metabolisches Syndrom, Alkoholmissbrauch und Infektionen bzw.entzündliche Prozesse).
Serumferritin reflektiert das hauptsächlich in der Leber eingelagerte Speichereisen.
Ferritin ist das Protein für die Einspeicherung von Eisen. Die Transferrinsättigung hingegen ist das Protein, welches für den Eisen-Transport zuständig ist. Prof.Brissot nimmt ein Schiff als Bild dafür, (Ich habe das immer mit einem Lastwagen verglichen... Egal, welchen Transporter man nimmt: Ist der Transporter mit Eisen übervoll, kann nicht mehr alle Eisenladung sicher transportiert werden) Ungebundenes, "ungesichertes" Eisen ist giftig und führt zu den Schäden der Hämochromatose.

Während der intensiven Phase der Aderlässe, wenn die Körpereisenspeicher noch klar eisenbeladen sind, ist die Transferrinsättigung nicht so erheblich, aber gegen Ende der intensiven Phase sinkt die Transferrinsättigung und wird dann laut Prof. Brissot wieder ein wichtiger Eisenparameter.

In der Erhaltungsphase, nachdem die überschüssigen Eisenspeicher erfolgreich entleert und nur noch Erhaltungsaderlässe notwendig sind, um die Eisenbalance zu erhalten, wird die Transferrinsättigung relevant, weil Werte von 75% und höher enzeigen, dass Eisen wieder aus der Balance geht und das System wieder Eisen lädt. Hier ist Herr Prof.Brissot der Ansicht, dass Serumferritin unter 50 ng/ml gehalten werden soll und die Transferrinsättigung unter 50%. Das bezeichnet er als die 50/50 Regel.

Die Hämochromatose-Vereinigung in Großbritannien schreibt, dass die Mitglieder der Vereinigung und auch andere Hämochromatose-Patienten die Klarheit in dieser Regel schätzen werden und viele behandelnde Ärzte nicht um die Relevanz der Transferrinsättigung wissen und nicht immer die Testung regulär vornehmen wollen. Zudem gäbe es Berichte, dass einige Patienten mit hoher Transferrinsättigung weiter ernste Symptome aufwiesen, auch wenn das Ferritin sehr niedrig sei.

Mein Senf dazu: Das ist alles natürlich stimmig und auch bekannt. Nur halte ich diese Regel für zu starr, auch wenn sie schön einfach ist. Sie birgt m.E. das Risiko, Betroffene mit niedrigem Ferritin in einen symptomatischen Eisenmangel zu bringen, wenn man vergisst, dass eine steigende Transferrinsättigung auch auf "iron avidity" hinweisen kann = "Eisengier" bei individuell zu niedrigem Ferritin bei zu vielen Aderlässen in der Erhaltungsphase in zu kurzer Zeit. Das sollte man m.E unbedingt vermeiden. (zu "iron avid" und zu "labil iron pool", ungebundenem Eisen bei Transferrinsättigung >70 % die habe ich ja in der Vergangenheit mehrfach gepostet und auch in den Leitlinien einen Exkurs reingeschrieben.) Außerdem glaube ich, dass man auch mit einem höheren Ferritin in der Erhaltungsphase gefahrlos gut fahren kann, so empfehlen die Leitlinien einen Rahmen von dauerhaft Ferritin 50-100 ng/ml, auch wenn einzelne Ärzte auch niedrigeres Ferritin empfehlen. Wie bereits geschrieben, hängt m.E. das individuell ideale Ferritin/Transferrinsättigung von individuellen Gegebenheiten, dem Ausmaß der Eisenüberladung zu Diagnosezeitpunkt und von der Expertise des behandelnden Arztes ab.
Die Berichte, nach denen Patienten mit höherer Transferrinsättigung weiter über ernste Probleme klagen, können so stimmen, aber evtl auch durch Eisenmangelsymptome (Müdigkeit, Erschöpfung)= einem tatsächlich schlechteren Gesundheitszustand, oder aber auch durch das Wissen einer nicht idealen Transferrinsättigung (Nocebo-Effekt)= einem gefühlt schlechteren Gesundheitszustand bedingt sein. Klar ist, eine dauerhaft hohe Transferrinsättigung ist nicht gut und sollte vermieden werden.
@Christiane, kannst Du Sprotte mal fragen, ob Brissot da was erwähnt hat von "iron-avid"?

@ Caro Kunozerus:
Wie hoch waren Ferritin und Transferrinsättigung vor dem letzten Aderlass?
Wurde zu ungefähr geichen Uhrzeit Blut abgenommen, jeweils nüchten?
Wenn vor dem letzten Erhaltungsaderlass Ferritin höher, aber Transferrinsättigung niedriger war, so würde ich, wären es meine Werte, jetzt erstmal keinen Aderlass machen. Würde abwarten, ob die Transferrinsättigung mit etwas steigendem Ferritin wieder sinkt. So würde man das Risiko von Eisenmangelsymptomen vermeiden.

Liebe Grüße Lia

PS Ergänzung zum Thema: Studie zur Transferrinsättigung
Worse Outcomes of Patients With HFE Hemochromatosis With Persistent Increases in Transferrin Saturation During Maintenance Therapy
http://www.cghjournal.org/article/S1542 ... 3/abstract (Abstract)
Kurzinhalt: In einer Studie mit bereits therapierten C282Y homozygoten Hämochromatose-Patienten war die Dauer erhöhter Transferrinsättigung (länger als 6 Jahre) mit mehr schweren generellen Symptomen und Gelenksymptomen assoziiert. Hält man das Ferritinlevel auf 50 ng/ml oder weniger, zeigt das nicht die Kontrolle der Transferrinsättigung an. Daher wird empfohlen, die Leitlinien diesbezüglich zu revisionieren.

(Vermutlich nahm Prof. Brissot von der Universität Rennes auch im Patientenseminar darauf Bezug, denn die Studie wurde an der Universität von Rennes vorgenommen.
Da ich den Volltext nicht kenne (Kaufartikel), kann ich nicht beurteilen, ob auch steigende Transferrinsättigung bei zu agressiv vorgenommenen Erhaltungsaderlässen mit dabei war. Vermutlich schon. Vermutlich gab es beides unter den Patienten, sowohl nicht ausreichend als auch zu aggressiv therapierte Patienten- da müsste ich aber mindestens den Volltext kennen, um das beurteilen zu können.)

nochmal PS!! sehe gerade:
Das Iron Disorders Institute schreibt in seinen aktuellen News über die Gelenkveränderungen bei Hämochromatose-Arthropathie, die "Eisenfaust" . Sie nimmt dabei auch Bezug auf die Studie und iron avidity. http://www.irondisorders.org/iron-fist-and-joint-pain
Die Studie bestätigt laut Autorin des IDI-Artikels ( Cheryl Garrison) die Konsequenzen von "iron avidity". Diese zu korrigieren sei nicht immer einfach. In einigen Fällen behandelten die Ärzte die von dauerhaft erhöhter Transferrinsättigung betroffenen Patienten mit speziellen Ernährungsempfehlungen, um Eisenmangel zu korrigieren. In einem Fall dauerte es zwei Jahre, die Eisenbalance zu erreichen. War die Eisenbalance erst mal erreicht, benötigten diese Patienten keine Aderlässe. Sie halten weiter ihr Eisen mit angepasster Ernährung in Balance. Spannendes Thema. Ich bleibe am Ball.


Liebe Grüße Lia

Hallo Lia,

als Vertreterin der nicht-so-doll-englisch-sprechenden Bevölkerung danke ich dir für die zusammenfassende Übersetzung!

Meine letzte Blutuntersuchung war in der vergangenen Woche. Das Ferritin lag da bei 41, die Transferrinsättigung bei 90%, inzwischen habe ich einen AL hinter mir. Dr. Nielsen hat den Zielwert beim Ferritin auf "um die" 20 festgelegt, den nächsten AL-Termin habe ich dann in jetzt 4 1/2 Wochen. Danach gucken wir mal, wie sich beides verhält, und dann sehen wir weiter. Entweder rufe ich Dr. Nielsen an oder Dr. B., irgendjemand wird das schon beurteilen können...

Hallo Lia,
danke für die Zusammenfassung auf deutsch.

Solche medizinischen Fachartikel auf englisch zu lesen finde ich sehr anstrengend und bin mir dann auch nie ganz sicher, ob ich alles richtig verstanden habe.

Ich werde Sprotte noch mal zu deinen Fragen befragen.

HA!

Die viereinhalb Wochen waren um, der AL ist gemacht, und etwa zwei Wochen danach habe ich noch ein wenig Blut gegeben für die Ermittlung der Werte.
Ergebnis:
Ferritin 25
Transferrinsättigung 37%
Lediglich der Hb-Wert lag mit 11,7 etwas niedrig, aber das kenne ich auch schon, zum Ausgleich sind meine roten Blutkörperchen etwas größer als normal.
Damit bin ich jetzt bei ca. 5 bis 6 AL pro Jahr für die Erhaltung, damit kann ich gut leben. Läuft ja immer gut.

Insgesamt: Was will man mehr? Eben...