Hallo zusammen,
ich selber habe mich eben schon in einem weiteren Thread kurz vorgestellt. Nun zu meiner Schwester.
Nachdem bei mir Hämochromatose festgestellt wurde, wurde auch meine Schwester getestet. Sie hatte einen Ferritinwert von 400, die Transferrinsättigung ist mir leider noch nicht bekannt.
Meine Schwester ist geistig behindert. Man kann schon mit ihr reden, aber manche Sachen müssen auf einfache Weise formuliert werden.
Meine Eltern haben mich als Betroffene gebeten, mit den Ärzten über meine Schwester zu sprechen.
Mit einigere Überredungskunst habe ich den Hausarzt meiner Schwester dazu bringen können, sie bei einem Hämatologen überprüfen zu lassen und, ja, sie ist homozygot (HFE C282Y) positiv.
Die Hämatologin hat dem Hausarzt dann geschrieben, er soll warten, bis sie auf 500 ist und dann mit den Aderlässen anfangen. Falls die Aderlässe nicht klappen hat sie eine orale Therapie mit dem Wirkstoff Deferasirox (geändert durch Modi1) empfohlen.
Hinzu kommt: meine Schwester hat niedrigen Blutdruck (im Gegensatz zu mir)
Aber immerhin keine Angst vorm Blutabnehmen. Und ich hoffe, das bleibt so.
Nun meine Fragen:
Gibt es unter Euch noch jemand mit behinderten von Hämochromatose betroffenen Geschwistern? Ich würde mich über einen Austausch freuen.
Und: was haltet ihr davon, bis 500 zu warten?
Welche Empfehlungen habt ihr bei niedrigem Blutdruck? Einfach weniger Blut abzapfen?
Viele Grüsse,
GaBiH
Meine Schwester
-
Manes
- Alter Hase
- Beiträge: 3650
- Registriert: So 16. Jul 2006, 02:01
- Wohnort: Kreis Düren, wo der Hahn bald nicht mehr regiert
Re: Meine Schwester
Naja,
der Grenzwert wird etwas kontrovers diskutiert. Zum einen ist es so, dass auch nach neuen Richtlinien ein Ferritinwert von ca 50ng/ml angestrebt werden soll. Andererseits heisst es auch, das Leberschäden erst ab einem ferritin von ca 1000ng/ml entstehen. Ich bin ein Freund des niedrigen Wertes. Deshalb würde ich auch bei Deiner Schwester zu einer Aderlaß-Therapie tendieren. Zumindest, soweit sie diese tolleriert.
Was den von Dir angegebenen Eisenchalatbildner angeht, eignet er sich bei Deiner Schwetser nach meiner Meinung nur bedingt. Erstens -> Nebenwirkungen, zweitens eignet sich nach meinem Wissenstand dieses Medikament zur Dauertherapie von Personen, die schon die Eisenspeicher entleert haben und drittens ist es nach meinem Wissenstand als Ersatz für die Aderlasstherapie bei primärer Hämochromatose nicht zugelassen.
lg
Manni
der Grenzwert wird etwas kontrovers diskutiert. Zum einen ist es so, dass auch nach neuen Richtlinien ein Ferritinwert von ca 50ng/ml angestrebt werden soll. Andererseits heisst es auch, das Leberschäden erst ab einem ferritin von ca 1000ng/ml entstehen. Ich bin ein Freund des niedrigen Wertes. Deshalb würde ich auch bei Deiner Schwester zu einer Aderlaß-Therapie tendieren. Zumindest, soweit sie diese tolleriert.
Was den von Dir angegebenen Eisenchalatbildner angeht, eignet er sich bei Deiner Schwetser nach meiner Meinung nur bedingt. Erstens -> Nebenwirkungen, zweitens eignet sich nach meinem Wissenstand dieses Medikament zur Dauertherapie von Personen, die schon die Eisenspeicher entleert haben und drittens ist es nach meinem Wissenstand als Ersatz für die Aderlasstherapie bei primärer Hämochromatose nicht zugelassen.
lg
Manni
"Sie waren Menschen wie wir. Aber wenn wir in der Stille an den Kreuzen stehen, vernehmen wir ihre gefasst gewordenen Stimmen: Sorgt ihr, die ihr noch im Leben steht, dass Friede bleibe, Friede den Menschen, Friede den Völkern.“ Theodor Heuss, Bundespräsident am 17.08.1952 zur Einweihung des Ehrenfriedhofes Hürtgen.
Re: Meine Schwester
Hallo,
mir ist derzeit niemand hier im Forum bekannt, der einen behinderten Hämo-Angehörigen hätte. Aber das heißt nix, zumal es viele stille Mitleser gibt.
Du könntest bei Interesse auch mal bei der Hämochromatose-Vereinigung Deutschland e.V. anfragen, vielleicht läßt sich darüber ein solcher Kontakt herstellen.
Deferasirox bei einem behinderten Menschen hat einen Vorteil in sofern, als bei einem behinderten Menschen eine einmal tägliche orale Einnahme die Entfernung überschüssiger Eisenspeicher gegenüber der Piekserei der Aderlässe vereinfacht oder gar erst ermöglicht
Aber: Sind Aderlässe irgendwie möglich, ist ganz klar die Aderlaßtherapie die richtige, da Deferasirox aus gutem Grund, nämlich aufgrnd des Risikos gravierender Nebenwirkungen und aufgrund der deutlich höheren Kosten bei erblicher Hämochromatose nicht zugelassen ist und daher nur im Rahmen von Studien oder als off-label- use (dann trägt der Arzt das Risiko für mögliche Folgen) verabreicht werden kann.
Sollte sich Deine Schwester aufgrund der geschilderten besonderen Voraussetzungen als nicht aderlaßfähig erweisen, so wird der Grad der derzeitigen Eisenüberladung für den behandelnden Arzt ein Argument für oder gegen die Gabe von Deferasirox sein.
Bei einem Serumferritin dauerhaft <500 ng/ml wird bei den Anwendungsgebieten, für welche Deferasirox zugelassen ist (=der chronischen transfusionsbedingten Eisenüberladung) mit der Behandlung ausgesetzt, sprich man wartet ab, bis das Serumferritin wieder höher ist. Dies dürfte aufgrund des in diesem Ferritinbereich kritisch erhöhten Risiko von Nebenwirkungen liegen.
Es ist also aus meiner Laiensicht fraglich, ob Deine Schwester im Ernstfall tatsächlich Deferasirox erhalten würde. Eine Therapie mit diesem Medikament soll von diesbezüglich erfahrenen Ärzten vorgenommen und Nutzen und Risiko abgewogen werden.
(Ich persönlich -Laie-würde bei einem Ferritin von 400 ng/ml als C282Y homozygoter Mensch ohne klinische Symptomatik ganz sicher KEIN Deferasirox einnehmen, aber persönliche Sichten sind da nicht ausschlaggebend, sondern die objektive Nutzen-Risikoabwägung, die der Arzt zu treffen hat.)
Liebe Grüße
Lia
mir ist derzeit niemand hier im Forum bekannt, der einen behinderten Hämo-Angehörigen hätte. Aber das heißt nix, zumal es viele stille Mitleser gibt.
Du könntest bei Interesse auch mal bei der Hämochromatose-Vereinigung Deutschland e.V. anfragen, vielleicht läßt sich darüber ein solcher Kontakt herstellen.
Deferasirox bei einem behinderten Menschen hat einen Vorteil in sofern, als bei einem behinderten Menschen eine einmal tägliche orale Einnahme die Entfernung überschüssiger Eisenspeicher gegenüber der Piekserei der Aderlässe vereinfacht oder gar erst ermöglicht
Aber: Sind Aderlässe irgendwie möglich, ist ganz klar die Aderlaßtherapie die richtige, da Deferasirox aus gutem Grund, nämlich aufgrnd des Risikos gravierender Nebenwirkungen und aufgrund der deutlich höheren Kosten bei erblicher Hämochromatose nicht zugelassen ist und daher nur im Rahmen von Studien oder als off-label- use (dann trägt der Arzt das Risiko für mögliche Folgen) verabreicht werden kann.
Sollte sich Deine Schwester aufgrund der geschilderten besonderen Voraussetzungen als nicht aderlaßfähig erweisen, so wird der Grad der derzeitigen Eisenüberladung für den behandelnden Arzt ein Argument für oder gegen die Gabe von Deferasirox sein.
Bei einem Serumferritin dauerhaft <500 ng/ml wird bei den Anwendungsgebieten, für welche Deferasirox zugelassen ist (=der chronischen transfusionsbedingten Eisenüberladung) mit der Behandlung ausgesetzt, sprich man wartet ab, bis das Serumferritin wieder höher ist. Dies dürfte aufgrund des in diesem Ferritinbereich kritisch erhöhten Risiko von Nebenwirkungen liegen.
Es ist also aus meiner Laiensicht fraglich, ob Deine Schwester im Ernstfall tatsächlich Deferasirox erhalten würde. Eine Therapie mit diesem Medikament soll von diesbezüglich erfahrenen Ärzten vorgenommen und Nutzen und Risiko abgewogen werden.
(Ich persönlich -Laie-würde bei einem Ferritin von 400 ng/ml als C282Y homozygoter Mensch ohne klinische Symptomatik ganz sicher KEIN Deferasirox einnehmen, aber persönliche Sichten sind da nicht ausschlaggebend, sondern die objektive Nutzen-Risikoabwägung, die der Arzt zu treffen hat.)
Liebe Grüße
Lia