Hallo miteinander!
Bei mir wurde letzten Herbst zufällig Hämochromatose (C282Y homozygot) festgestellt. Ferritin lag bei 500, sonst alles bestens, keine Gelenkbeschwerden, normale Leberwerte, Eisengehalt der Leber in der Norm.
Wir haben dann mit Aderlässen begonnen, der Erfolg beim ersten Bluttest zur Fortschrittskontrolle war mehr als ernüchternd.
Daraufhin hat mein Arzt noch einmal recherchiert und hat ein aktuelles Paper gefunden, in dem empfohlen wird asymptomatische PatientInnen bis zu einem Ferritinwert von 500 nicht zur Ader zu lassen, sondern jährlich die Werte zu kontrollieren und nur bei signifikanter Verschlechterung der Werte oder bei Auftreten erster Symptome zu behandeln.
Da ich da hineinfalle, haben wir uns darauf geeinigt, vorerst keine weiteren Aderlässe zu machen, und in kürzeren Abständen meine Werte zu kontrollieren.
Kennt jemand von euch diese Vorgehensweise? Was haltet ihr davon?
Behandlung von asymptomatischen HH PatientInnen
Re: Behandlung von asymptomatischen HH PatientInnen
Hallo Ironlady,
wollte Dir gestern schon schreiben und heute abend fall ich auch ko aufs Sofa.
Morgen bekommst Du meine Antwort.
Liebe Grüße
Lia
wollte Dir gestern schon schreiben und heute abend fall ich auch ko aufs Sofa.
Morgen bekommst Du meine Antwort.
Liebe Grüße
Lia
Re: Behandlung von asymptomatischen HH PatientInnen
Hallo Iron-Lady,
habe Dir mal aus den drei wesentlichen Empfehlungen und Leitlinien die relevanten Punkte zusammengestellt.
Es gibt nicht DIE eine Antwort, wir wissen noch nicht DEN optimalen Startzeitpunkt für die Aderlasstherapie bei gesunden Menschen mit C282Y Homozygotie und erhöhtem Serumferritin.
Die AASLD-Leitlinie 2011 (USA) Empfehlung,
- dass Patienten mit abnormalen Eisenlaborparametern als Patienten mit Hämochromatose beurteilt werden sollten, auch wenn keine Symptome vorhanden sind.
-Es existieren keine randomisierten kontrollierten Studien, jedoch gibt es Evidenz, dass ein Beginn der Aderlasstherapie vor dem Auftreten einer Zirrhose und/oder Diabetes die Erkrankungsrate und die Sterblichkeit signifikant reduziert. Daher wird eine präventive Aderlasstherapie für Personen mit Risiko generell empfohlen. Dies schließt die Behandlung asymptomatischer Menschen mit homozygoter Hämochromatose und Markern für Eisenüberladung ein.
Die Aderlasstherapie bei Patienten mit vorhandenem Leberschaden lässt sich klar und einfach begründen. Schwieriger ist die Situation bei einem asymptomatischen C282Y Homozygoten, der Ferritin von nur 800 ng/ml und unauffällige Leberwerte hat. Die aktuelle Datenlage ist begrenzt. Bei einigen Patienten wird es nie zu größeren Problemen
kommen und sie müssten nicht behandelt werden. Jedoch ist die Behandlung einfach, sicher, kostengünstig.
Auch wenn bislang keine Studienergebnisse vorliegen, empfiehlt die AASLD derzeit in ihren Leitlinien, vorbeugende Aderlässe vorzunehmen bei Menschen, die sie vertragen.
http://www.haemochromatose-forum.de/for ... f=3&t=2050
EASL-Leitlinie 2010 (Europa)
http://www.haemochromatose-forum.de/for ... f=3&t=1826
Es gibt keine Studien zum optimalen Startzeitpunkt der Aderlasstherapie.
Derzeit ist der Schwellenwert für den Therapiebeginn ein Serumferritin über dem Normbereich.
Es existieren keine Studien, welche evidenzbasiert ein Protokoll für die Aderlasstherapie von
Hämochromatose (Frequenz, Zielwert) geben könnten.
Patienten mit HFE-Hämochromatose sollten bei nachgewiesener Eisenüberladung mit Aderlässen behandelt werden.
C282Y-Homozygote ohne Eisenüberladung sollten jährlich überwacht werden. Steigt Ferritin über normal, sollte mit der Behandlung begonnen werden.
Diagnosis and management of hereditary haemochromatosis 2011 (Niederlande)
M A van Bokhoven, C Th B M van Deursen, D W Swinkels
(kein frei zugänglicher Volltext: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21248018)
Zitat: "The concentration of iron above which phlebotomy is indicated is not clear. A meta-analysis has shown that serum ferritin concentrations above 1000 µg/L may cause cirrhosis of the liver. A consensus based approach is to start treatment when serum ferritin rises above local reference values (about 300 µg/L and 200 µg/L for men and women, respectively). However, not all patients with raised serum ferritin show further increases. Therefore, for patients with moderately raised serum ferritin a “watchful waiting” approach, with phlebotomy only when their serum ferritin increases progressively, might be an alternative to regular phlebotomy. "
Ungefähr übersetzt bedeutet das: Es ist noch unklar, ab welchen Eisenwerten eine Aderlasstherapie angezeigt ist. Bei Werten von Ferritin über 1000 ng/ml kann eine Leberzirrhose entstehen. Ärztlicher Konsens ist, mit der Behandlugn zu starten, wenn Serumferritin über dem Referenzbereich liegt (über 300 Männer, über 200 ng/ml Frauen).Nicht alle Patienten mit erhöhtem Ferritin zeigen einen weiteren Anstieg. Daher könnte es für Patienten mit nur mäßig erhöhtem Serumferritin eine Alternative darstellen, erstmal wachsam abzuwarten und erst dann mit Aderlässen anzufangen, wenn das Ferritin weiter ansteigt.
Und wie sehe ich das für mich?
Freies Eisen ist giftig. Eisen wird im Körper daher immer möglichst in gebundener ungefährlicher Form transportiert und gespeichert.
Eine sehr hohe Transferrinsättigung sehe ich als HInweis, dass die Eisen-Transportkapazität voll ausgelastet ist und das Risiko für freies Eisen besteht.
Der Körper hat gute Strategien, wie er kleine Schäden von freiem Eisen minimiert und repariert. Kommt der Körper mit dem Reparieren aber nicht mehr hinterher, kommt es zu Organschäden.
Ich bin nicht sicher, ob ein Feritin von 500 ng/ml zu jedem Zeitpunkt auch bei optimalen Leberwerten "sicher" ist, also z.B. bei einer Infektion mit eisenliebenden Bakterien egal ist, ob viel Eisen im System ist. Wenn man ein Ferritin 500 ng/ml hat und gesund ist, ist alles ok, bin mir aber nicht sicher, ob ein Ferritin von 500 ein Risiko darstellen kann unter ungünstigen Bedingungen im Falle einer Erkrankung. Ich persönlich will genug Eisen im System zu haben, aber nicht sehr reichlich, auch wenn ich mit reichlicher Menge im Moment bestens zurechtkomme. Daher würde ich bei einem Ferritin über Norm bei einem C282Y homozygoten Menschen eine Aderlasstherapie ab Werten über dem Referenzbereich in Abwägung von Nutzen und Risiko beginnen. Würde es je nach Höhe des Ferritins schonend angehen bei z.B. Ferritin 500 bei einer jüngeren Frau, oder aber, wenn Ferritin um die/über 1000 liegt, aggressiver vorgehen und zügig den Überschuss entfernen. Aber das ist nur meine Meinung, es gibt berechtigte fundierte andere Meinungen, ab welchen Werten eine Aderlasstherapie gestartet werden sollte, siehe die Sicht der niederländischen Ärzte.
Es sollte m.E. jedoch keine Rolle spielen, dass Aderlässe eine recht aufwändige unprofitable Prozedur für eine Arztpraxis sind, sondern die fundierte Überzeugung des Arztes von Nutzen oder Nichtnutzen der Aderlasstherapie sollte den Ausschlag geben.
Liebe Grüße
Lia
habe Dir mal aus den drei wesentlichen Empfehlungen und Leitlinien die relevanten Punkte zusammengestellt.
Es gibt nicht DIE eine Antwort, wir wissen noch nicht DEN optimalen Startzeitpunkt für die Aderlasstherapie bei gesunden Menschen mit C282Y Homozygotie und erhöhtem Serumferritin.
Die AASLD-Leitlinie 2011 (USA) Empfehlung,
- dass Patienten mit abnormalen Eisenlaborparametern als Patienten mit Hämochromatose beurteilt werden sollten, auch wenn keine Symptome vorhanden sind.
-Es existieren keine randomisierten kontrollierten Studien, jedoch gibt es Evidenz, dass ein Beginn der Aderlasstherapie vor dem Auftreten einer Zirrhose und/oder Diabetes die Erkrankungsrate und die Sterblichkeit signifikant reduziert. Daher wird eine präventive Aderlasstherapie für Personen mit Risiko generell empfohlen. Dies schließt die Behandlung asymptomatischer Menschen mit homozygoter Hämochromatose und Markern für Eisenüberladung ein.
Die Aderlasstherapie bei Patienten mit vorhandenem Leberschaden lässt sich klar und einfach begründen. Schwieriger ist die Situation bei einem asymptomatischen C282Y Homozygoten, der Ferritin von nur 800 ng/ml und unauffällige Leberwerte hat. Die aktuelle Datenlage ist begrenzt. Bei einigen Patienten wird es nie zu größeren Problemen
kommen und sie müssten nicht behandelt werden. Jedoch ist die Behandlung einfach, sicher, kostengünstig.
Auch wenn bislang keine Studienergebnisse vorliegen, empfiehlt die AASLD derzeit in ihren Leitlinien, vorbeugende Aderlässe vorzunehmen bei Menschen, die sie vertragen.
http://www.haemochromatose-forum.de/for ... f=3&t=2050
EASL-Leitlinie 2010 (Europa)
http://www.haemochromatose-forum.de/for ... f=3&t=1826
Es gibt keine Studien zum optimalen Startzeitpunkt der Aderlasstherapie.
Derzeit ist der Schwellenwert für den Therapiebeginn ein Serumferritin über dem Normbereich.
Es existieren keine Studien, welche evidenzbasiert ein Protokoll für die Aderlasstherapie von
Hämochromatose (Frequenz, Zielwert) geben könnten.
Patienten mit HFE-Hämochromatose sollten bei nachgewiesener Eisenüberladung mit Aderlässen behandelt werden.
C282Y-Homozygote ohne Eisenüberladung sollten jährlich überwacht werden. Steigt Ferritin über normal, sollte mit der Behandlung begonnen werden.
Diagnosis and management of hereditary haemochromatosis 2011 (Niederlande)
M A van Bokhoven, C Th B M van Deursen, D W Swinkels
(kein frei zugänglicher Volltext: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21248018)
Zitat: "The concentration of iron above which phlebotomy is indicated is not clear. A meta-analysis has shown that serum ferritin concentrations above 1000 µg/L may cause cirrhosis of the liver. A consensus based approach is to start treatment when serum ferritin rises above local reference values (about 300 µg/L and 200 µg/L for men and women, respectively). However, not all patients with raised serum ferritin show further increases. Therefore, for patients with moderately raised serum ferritin a “watchful waiting” approach, with phlebotomy only when their serum ferritin increases progressively, might be an alternative to regular phlebotomy. "
Ungefähr übersetzt bedeutet das: Es ist noch unklar, ab welchen Eisenwerten eine Aderlasstherapie angezeigt ist. Bei Werten von Ferritin über 1000 ng/ml kann eine Leberzirrhose entstehen. Ärztlicher Konsens ist, mit der Behandlugn zu starten, wenn Serumferritin über dem Referenzbereich liegt (über 300 Männer, über 200 ng/ml Frauen).Nicht alle Patienten mit erhöhtem Ferritin zeigen einen weiteren Anstieg. Daher könnte es für Patienten mit nur mäßig erhöhtem Serumferritin eine Alternative darstellen, erstmal wachsam abzuwarten und erst dann mit Aderlässen anzufangen, wenn das Ferritin weiter ansteigt.
Und wie sehe ich das für mich?
Freies Eisen ist giftig. Eisen wird im Körper daher immer möglichst in gebundener ungefährlicher Form transportiert und gespeichert.
Eine sehr hohe Transferrinsättigung sehe ich als HInweis, dass die Eisen-Transportkapazität voll ausgelastet ist und das Risiko für freies Eisen besteht.
Der Körper hat gute Strategien, wie er kleine Schäden von freiem Eisen minimiert und repariert. Kommt der Körper mit dem Reparieren aber nicht mehr hinterher, kommt es zu Organschäden.
Ich bin nicht sicher, ob ein Feritin von 500 ng/ml zu jedem Zeitpunkt auch bei optimalen Leberwerten "sicher" ist, also z.B. bei einer Infektion mit eisenliebenden Bakterien egal ist, ob viel Eisen im System ist. Wenn man ein Ferritin 500 ng/ml hat und gesund ist, ist alles ok, bin mir aber nicht sicher, ob ein Ferritin von 500 ein Risiko darstellen kann unter ungünstigen Bedingungen im Falle einer Erkrankung. Ich persönlich will genug Eisen im System zu haben, aber nicht sehr reichlich, auch wenn ich mit reichlicher Menge im Moment bestens zurechtkomme. Daher würde ich bei einem Ferritin über Norm bei einem C282Y homozygoten Menschen eine Aderlasstherapie ab Werten über dem Referenzbereich in Abwägung von Nutzen und Risiko beginnen. Würde es je nach Höhe des Ferritins schonend angehen bei z.B. Ferritin 500 bei einer jüngeren Frau, oder aber, wenn Ferritin um die/über 1000 liegt, aggressiver vorgehen und zügig den Überschuss entfernen. Aber das ist nur meine Meinung, es gibt berechtigte fundierte andere Meinungen, ab welchen Werten eine Aderlasstherapie gestartet werden sollte, siehe die Sicht der niederländischen Ärzte.
Es sollte m.E. jedoch keine Rolle spielen, dass Aderlässe eine recht aufwändige unprofitable Prozedur für eine Arztpraxis sind, sondern die fundierte Überzeugung des Arztes von Nutzen oder Nichtnutzen der Aderlasstherapie sollte den Ausschlag geben.
Liebe Grüße
Lia
Re: Behandlung von asymptomatischen HH PatientInnen
Lia, danke für deine ausführliche Antwort. Die Empfehlungen kannte ich eh schon und danach sind wir zuerst auch vorgegangen.
Mein Arzt hat aber weiter recherchiert und eine neue Empfehlung (Stand Dezember 2016) gefunden, die eben ohne Symptome und ohne Fortschreiten der Eisenlast erst später mit der Behandlung beginnt, dafür aber engmaschiger die Werte überwacht.
Mich hat interessiert ob jemandem von euch diese Empfehlung auch schon untergekommen ist.
Und ich gebe dir Recht, wirtschaftliche Gründe dürfen niemals über Behandlung oder nicht Behandlung entscheiden.
Liebe Grüße
IronLady
Mein Arzt hat aber weiter recherchiert und eine neue Empfehlung (Stand Dezember 2016) gefunden, die eben ohne Symptome und ohne Fortschreiten der Eisenlast erst später mit der Behandlung beginnt, dafür aber engmaschiger die Werte überwacht.
Mich hat interessiert ob jemandem von euch diese Empfehlung auch schon untergekommen ist.
Und ich gebe dir Recht, wirtschaftliche Gründe dürfen niemals über Behandlung oder nicht Behandlung entscheiden.
Liebe Grüße
IronLady
Re: Behandlung von asymptomatischen HH PatientInnen
Hallo Ironlady,
meines Wissens wird zwar an neuen, einfach verständlichen Leitlinien im Rahmen eines Zusammenschlusses von Patientenorganisationen gearbeitet. Diese sind aber m.W. noch nicht fertiggestellt, jedenfalls steht auf der Webseite noch nichts veröffentlicht.
Zudem wurde eine "Zusammenschau" der drei bestehenden Leitlinien verfasst. Verfasser habe ich gerade nicht parat.
Natürlich veröffentlichen einzelne Ärzte/Einrichtungen ihre Empfehlungen, aber sowas sind dann keine Leitlinien. Mir ist das nichts spektatkulär Neues untergekommen.
Wenn Du magst, poste mir doch mal, worum es geht, wenn Du Denen Arzt das nächste Mal sprichst.
Liebe Grüße
Lia
meines Wissens wird zwar an neuen, einfach verständlichen Leitlinien im Rahmen eines Zusammenschlusses von Patientenorganisationen gearbeitet. Diese sind aber m.W. noch nicht fertiggestellt, jedenfalls steht auf der Webseite noch nichts veröffentlicht.
Zudem wurde eine "Zusammenschau" der drei bestehenden Leitlinien verfasst. Verfasser habe ich gerade nicht parat.
Natürlich veröffentlichen einzelne Ärzte/Einrichtungen ihre Empfehlungen, aber sowas sind dann keine Leitlinien. Mir ist das nichts spektatkulär Neues untergekommen.
Wenn Du magst, poste mir doch mal, worum es geht, wenn Du Denen Arzt das nächste Mal sprichst.
Liebe Grüße
Lia